Гостра надниркова недостатність (адреналовий криз)

лат. insufficientia corticis glandularum suprarenalium acuta

англ. adrenal crisis

визначеннявгору

Клінічний симптомокомплекс, викликаний раптовим, значущим дефіцитом кортизолу, який становитть загрозу для життя.

етіологія і патогенезвгору

Адреналовий криз може виникнути в наступних ситуаціях:

1) у хворих із недіагностованою недостатністю кори надниркових залоз (перша маніфестація захворювання найчастіше в стресових ситуаціях);

2) у хворих із діагностованою і лікованою недостатністю кори надниркових залоз

а) після припинення пацієнтом замісної терапії;

б) у стресових ситуаціях, без профілактичного забезпечення достатньою дозою гідрокортизону або в результаті недостатнього всмоктування гідрокортизону внаслідок діареї або блювання, часто ході шлунково-кишкової інфекції;

в) при підвищеному метаболізмі ГК внаслідок одночасного прийому інших ЛЗ (фенітоїну, барбітуратів, рифампіцину, мітотану), або при гіпертиреозі;

3) в осіб із раніше нормальною секреторною функцією надниркових залоз:

а) внаслідок пошкодження здорових надниркових залоз, спричиненого травмою або крововиливом при ДВЗ-синдромі (напр., при сепсисі), лікування антитромботичними ЛЗ або еклампсії вагітних

б) особлива форма раптового дебюту недостатності кори надниркових залоз виникає у пацієнтів в критичній фазі захворювань з тяжким перебігом. Підґрунтям є порушення функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи у поєднанні з тканинною резистентністю до ГК і знадмірною запальною відповіддю.

клінічна картина і діагностикавгору

Адреналовий криз становить пряму загрозу життю. Невідкладне лікування має ключове значення для виживання хворого.

Типовими симптомами є значна загальна слабкість, порушення свідомості, блювання, діарея; гіпотензія і тахікардія; шок. При загрожуючому адреналовому кризі спостерігається посилення загальної слабкості, нудота і грипоподібний біль у м’язах, поступове зниження артеріального тиску. Можливе підвищення температури тіла, що викликане цитокінами, які вивільняються при дефіциті кортизолу.

При адреналовому кризі, спричиненому ДВЗ-синдромом при сепсисі, особливо, менінгококовому, симптоми гострої недостатності кори надниркових залоз супроводжуються обширними крововиливами в шкіру (синдром Уотерхауса-Фрідріхсена).

У пацієнтів у критичній фазі тяжких хвороб основним симптомом є зниження артеріального тиску, що не піддається корекції шляхом парентерального введення рідин і вазопресорних ЛЗ. Супровідні симптоми — це прояви сепсису або гострої дихальної недостатності.

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

1) базові біохімічні дослідження  -  гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпоглікемія;

2) гормональні дослідження - знижена концентрація кортизолу в сироватці (лікування потрібно почати ще до отримання результатів концентрації кортизолу)

2. Візуалізаційні дослідження

Виконуються  в залежності від підозрюваної причини адреналового кризу.

лікуваннявгору

Метою лікування є корекція дефіциту кортизолу, рідини та глюкози, корекція електролітних порушень, а також, у разі  інфекції, що призвела до розвитку кризу — її контроль.

В лікуванні гострої недостатності кори наднирників, яке слід розпочати негайно після забору зразків крові для базових (глюкоза, натрій, калій, креатинін) і гормональних (кортизол, АКТГ) досліджень, а також, у разі необхідності, досліджень для виявлення інфекції, застосовується:

1) гідрокортизон — негайно ввести в/в струминно 100 мг, потім 100 мг у в/в інфузії кожні 6 год, а після нормалізації артеріального тиску і пульсу — 50 мг в/в або в/м кожні 6 год

2) 0,9 % NaCl + можливо 10 % розчин глюкози (при низькій концентрації глюкози в сироватці) початково 1 л/год, загальний об'єм — 2–4 л впродовж 24 год;

3) низькомолекулярний гепарин у профілактичній дозі.

Кількість та склад перелитих рідин залежать від водного балансу, вираженості електролітних порушень, функціонального стану серцево-судинної системи та нирок.

Одночасно обов’язковим є  лікування основного захворювання, яке призвело до адреналового кризу.

При загрожуючому адреналовому кризі  раннє введення 100 мг гідрокортизону в/в струминно, п/ш або в/м може попередити розвиток подальших виражених симптомів.

ПРОГНОЗвгору

Проведення правильного лікування адреналового кризу рятує життя хворому, але прогноз може бути сумнівним у випадку інших супутніх порушень, які зумовили виникнення кризу.