Синдроми, викликані надлишком дезоксикортикостерону (ДОК)

1. Вроджена гіперплазія наднирників з дефіцитом 11β-гідроксилази і 17α-гідроксилази

Гіперсекреція ДОК призводить до гіпоренінової артеріальної гіпертензії, гіпокаліємії та пригнічення секреції альдостерону.

Дефіцит 11β-гідроксилази – розд. IV.D.6.4.

Дефіцит 17α-гідроксилази спричинений мутацією гену CYP17, зустрічається дуже рідко і стосується наднирників та гонад. Секреція андрогенів, естрогенів і кортизолу знижена, а секреція ДОК - підвищена. Розвивається гіпоренінова артеріальна гіпертензія з гіпокаліємією та порушення статевого розвитку – спостерігається гіпогонадизм, у дівчинок часто первинна аменорея, а у хлопців – псевдогермафродитизм.

Артеріальну гіпертензію, асоційовану з дефіцитом 11β-гідроксилази і 17α-гідроксилази, лікують глюкокортикостероїдами – преднізоном і дексаметазоном у дорослих та гідрокортизоном у дітей.

2. ДОК-секретуючі пухлини наднирників