Синдром уявного надлишку мінералокортикоїдів (apparent mineralocorticoid excess – AME)

АМЕ розвивається внаслідок генетично детермінованої відсутності чи дефіциту 11β-HSD2, ензиму, який конвертує кортизол в менш активний кортизон і таким чином захищає мінералокортикоїдні рецептори від гіперстимуляції. Зменшення активності 11-βHSD2 збільшує доступність кортизолу для мінералокортикоїдних рецепторів (в нирках, плаценті, слинних залозах, підшлунковій залозі, гонадах, ЦНС) – кортизол  починає діяти як МКС, що не регулюється РААС. Зменшення активності11β-HSD2 в плаценті посилює дію кортизолу на плід. На відміну від вродженої гіперплазії наднирників, концентрація АКТГ і кортизолу  знаходяться в межах норми, АРП і альдостеронемія є невизначальними. Статеві органи розвинуті нормально. Вираженість клінічної симптоматики залежить від ступеня дефіциту 11β-HSD2.

Діагноз: ставлять на підставі оцінки екскреції з сечею тетрагідропохідних кортизолу і кортизону. При АМЕ екскреція  вищеназваних метаболітів кортизолу є в 3 рази вищою, ніж метаболітов кортизону. ДНК-дослідження підтверджує діагноз.

Лікування: застосування дієти з низьким вмістом натрію, антагоністів альдостерону (спіронолактон) та гіпотензивних ЛЗ, що пригнічують активність епітеліальних натрієвих каналів (амілорид і тріамтерен)

Зниження активності 11β-HSD2 може бути набутим, незалежним від генетичних механізмів, напр., викликане гліциризиновою  кислотою, яку вміщує солодка, що використовується як  сировина в кондитерській та фармацевтичній промисловості. Подібну дію мають карбеноксолон (що раніше  застосовувався в лікуванні виразкової хвороби шлунка) та флавоноїди, які вміщує грейпфрутовий сік.