Злоякісна феохромоцитома

На теперішній час єдиним загальноприйнятим критерієм злоякісності  PPGL є наявність метастазів, які визначено як наявність пухлини, яка має структуру феохромоцитоми, в місці, де у фізіологічних умовах хромафінна тканина не розташовується. Досі не встановлено ознак пухлини (клінічних чи гістологічних), які б   вказували на її злоякісність. Типовою локалізацією метастазів є регіонарні лімфатичні вузли,  кістки, легені, печінка, нирки (рис. IV.E.2-3).

Клінічні ознаки, пов’язані з підвищеним ризиком розвитку злоякісної PPGL:

1) розміри пухлини (>5 см)

2) екстраадреналова локалізація пухлини

3) мутація гену SDHB

4) підвищена концентрація метокситираміну  в плазмі крові

Терапія I131-MIBG є відносно добре документованим методом лікування  у випадках нерезекційних злоякісних пухлин. Найкраще задокументованою схемою хіміотерапії є комбінація циклофосфаміду, вінкристину і дакарбазину.