Інвазивні новоутворення зі статевих клітин

лат. tumores germinales

англ. germ cell tumors (GCT)

КЛАСИФІКАЦІЯвгору

Герміногенні пухлини (GCT) утворюються із зародкових статевих клітин – гоноцитів, становлять ≈95 % усіх тестикулярних пухлин; усі вони злоякісні. Розрізняють:

1) семіноми (seminoma), які, за різними джерелами, сягають 25–50 % усіх GCT і найчастіше спостерігаються у віці 30–50 років (рис. IV.G.4-1);

2) несеміномні пухлини (nonseminoma), які становлять 50–75 % усіх GCT і найчастіше зустрічаються у віці 20–50 років:

a) ембріональні карциноми (carcinoma embryonale);

б) хоріонкарциноми  (choriocarcinoma) утворюється з елементів трофобласту, які продукують білки плаценти:  ХГЛ, людський плацентарний лактоген (HPL) i трофобластичний β1-глікопротеїн – специфічний білок вагітності (SP1);

в) тератоми (teratoma) утворюються зі зрілих і фетальних тканин, які походять з одного або усіх зародкових листків.

ФАКТОРИ РИЗИКУвгору

Дизгенезія гонад при наявності Y-хромосоми, рак одного яєчка, крипторхізм, відсутність чутливості до андрогенів, порушення функцій сім’яних канальців (що проявляються олігоспермією або азооспермією).

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Перші симптоми – це зазвичай безболісне збільшення, затвердіння і нерівність поверхні яєчка, а також відчуття тяжкості у калитці. Інколи першими симптомами є біль і розпирання калитки, що дозволяють запідозрити орхіт. Трапляється, що спершу виникають клінічні симптоми метастазів, напр., біль у поперековій ділянці, біль у животі, кашель, кровохаркання, задишка, збільшення надключичних лімфатичних вузлів.

ПРИРОДНИЙ перебігвгору

Перебіг захворювання стрімкий – швидко виникають метастази у регіонарні лімфатичні вузли, які супроводжують судини сім’яного канатика, потім у нижню порожнисту вену, а згодом - віддалені метастази у середостіння та надключичні лімфатичні вузли, легені та інші органи.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

1) пухлинні маркери у крові – концентрації β-ХГЛ, АФП і ЛДГ підвищені у ≈80 % випадків інвазивних GCT. Передопераційне дослідження необхідне для оцінювання ступеня поширення захворювання, а після видалення ураженого яєчка дозволяє оцінити ефективність операції. Підвищення концентрації лише β-ХГЛ може свідчити про наявність семіноми, натомість АФП – характерний онкологічний маркер несеміномних пухлин. Підвищення активності ЛДГ не надто специфічне, виявляється при багатьох новоутвореннях з метастазами і застосовується радше як прогностичний та контрольний параметр;

2) гормональні дослідження – гіпергонадотропізм і знижена концентрація тестостерону, вказують на ураження яєчок.

2. Візуалізаційні дослідження

1) УЗД яєчок – обмежена гіперехогенна пухлина або неоднорідна ехоструктура гонад і часто т. зв. мікрокальцинати (рис. IV.G.4-2);

2) КТ або МРТ грудної клітки, тазу і черевної порожнини – необхідні для оцінювання метастазів у лімфатичні вузли та інші органи.

3. Гістологічне дослідження видаленого яєчка дозволяє встановити остаточний діагноз. Не потрібно виконувати тонкоголкову біопсію при підозрі на патологічні зміни в яєчку, оскільки це підвищує ризик метастазування. У випадку наявності патологічних змін в одному яєчку інколи розглядається доцільність відкритої біопсії яєчка.

ЛІКУВАННЯвгору

Залежить від типу новоутворення і стадії його поширення. Основою лікування завжди є хірургічне видалення яєчка з доступу через пахвинний канал (зважаючи на інший відтік лімфи з калитки і яєчка). У більшості випадків необхідне подальше комбіноване лікування, в якому головна роль відведена хіміотерапії, на нижчих стадіях поширення захворювання – променева терапія у режимі монотерапії, а у запущених випадках пропонується подальше хірургічне лікування залишкового захворювання. Діагностику і лікування необхідно проводити у спеціалізованих онкологічних центрах.