Симптоми нейроендокринних пухлин (НЕП) надзвичайно різноманітні і можуть змінюватися під час природного перебігу захворювання. Найбільш типові викликані надлишком гормону, який секретується (напр. інсуліну, гастрину, ВІП та інших – див. наступні розділи) і залежать від його виду, в той час як розміри пухлини можуть бути невеликі, що ускладнює пошук її локалізації. При відсутності гормональної активності, що часто зустрічається, захворювання довго не проявляється клінічно. Як активні так і неактивні НЕП можуть бути малого або середнього ступеня злоякісності, а низькодиференційовані карциноми (нейроендокринна карцинома – НЕК) найвищого ступеня злоякісності втрачають секреторну здатність і на їх приналежність до НЕП вказують лише маркери при імуногістохімічному дослідженні. При нейроендокринних пухлинах підшлункової залози, легень і тимуса треба шукати симптоми синдрому множинних ендокринних неоплазій 1-го типу (МЕН1) під час суб’єктивного (сімейний анамнез) та об’єктивного обстеження (розд. IV.K.2.1). Характерними об’єктивними симптомами при карциноїдному синдромі є почервоніння обличчя і шиї (припливи), діарея та ознаки фіброзу (напр. ендокарда), які виникають внаслідок надлишку серотоніну (розд. IV.J.3.1.7), а при глюкагономі – некролітична мігруюча еритема (розд. IV.J.3.1.7).