Морфологічне дослідження

Нейроендокринні пухлини підшлункової залози і шлунково-кишкового тракту (НЕП-ШКТ) – це злоякісні пухлини. Їх патоморфологічна класифікація (згідно ВООЗ 2017 та  AJCC) розрізняє 4 класи залежно від ступеня диференціації та ступеня гістологічної зрілості, що визначається на основі відсотка клітин з антигеном Ki-67  і/або мітотичного індексу:

1) високодиференційовані нейроендокринні пухлини (НЕП):

а) НЕП G1 – нейроендокринні пухлини G1 (Ki-67 <3 % або <2 мітози/10 полів зору при великому збільшенні [HPF])

б)  НЕП G2 – нейроендокринні пухлини G2 (Ki-67 3–20 % або 2–20 мітозів/10 HPF)

в)  НЕП G3 – нейроендокринні пухлини G3 (Ki-67 >20 % [зазвичай ≤55 %] або >20 мітозів/10 HPF)

2) низькодиференційовані НЕП – нейроендокринні карциноми (НЕР;  Ki-67 >20 % [зазвичай >55 %] або >20 мітозів/10 HPF)

а) дрібноклітинна карцинома

б) крупноклітинна карцинома

Класифікація ВООЗ (2017) розрізняє також змішані пухлини, які рідко зустрічаються – MiNEN (mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm), що найчастіше локалізуються в підшлунковій залозі, містять одночасно компоненти, які походять з екзокринної частини підшлункової залози та нейроендокринних клітин; лікування таке ж, як і при інших раках підшлункової залози.

Окрім оцінки відсотка клітин з антигеном  Ki-67 або мітотичного індексу (свідчить про проліферативний потенціал НЕП) патоморфологічна оцінка враховує також ступінь анатомічного і клінічного запущення, в тому числі локалізацію і величину пухлини, її гістологічну картину, інфільтрацію судин, нервових стовбурів та навколишніх тканин, а також наявність метастазів (в лімфатичних вузлах або віддалених метастазів), які є важливим прогностичним критерієм. Критерії розміру варіюються залежно від локалізації пухлини і мають особливе значення при визначенні показань до хірургічного лікування і його обсягу, особливо, якщо ще не встановлений остаточний гістопатологічний діагноз. При пухлинах <1 см ризик злоякісності, більший ніж G1, є найчастіше невеликий, а в підшлунковій залозі лише діаметр >2 см асоціюється з високим ризиком розвитку метастазів. В апендиксі та прямій кишці пухлина з діаметром 1–2 см оцінюється з урахуванням додаткових ознак, що дозволяють оцінити її злоякісність. Інсуліноми зараховуються до  G1 ступеня, якщо при гістологічному дослідженні ознаки злоякісності нечітко візуалізуються, а їх проліферативна активність невисока, та до G2 ступеня – коли попри високий ступінь диференціації їх злоякісність для патолога є очевидною.

Низькодиференційовані нейроендокринні карциноми (3 клас згідно ВООЗ), в основному, не синтезують жодних активних пептидів та їх відрізняють від інших видів карцином на підставі імуногістохімічного дослідження  CgA, синаптофізину або НСЕ.

При нейроендокринних пухлинах легень ВООЗ (2015) на сьогоднішній день виділяє 4 гістологічні варіанти:

1) типовий карциноїд (typical carcinoid – TC)

2) атиповий карциноїд (atypical carcinoid – AC)

3) крупноклітинна нейроендокринна карцинома (large cell neuroendocrine carcinoma – LCNEC)

4) дрібноклітинний рак легені (small cell lung carcinoma – SCLC).