українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
лат. syndroma insufficientiae polyglandularis autoimmunologicae – typus II
англ. autoimmune polyglandular syndrome type 2 (APS-2)
визначеннявгору
Аутоімунний полігландулярний синдром 2-го типу (АПС-2) – це співіснування первинної недостатності кори надниркових залоз (хвороба Аддісона) та аутоімунного захворювання щитоподібної залози – найчастіше, хвороби Хашимото (синдром Шмідта), які можуть додатково супроводжуватися цукровим діабетом 1-го типу (синдром Карпентера).
епідеміологіявгору
АПС-2 – найпоширеніший синдром полігландулярної недостатності (14–20/млн. у Сполучених Штатах Америки). Зазвичай проявляється у віці 20–40 років, у 3–4 рази частіше у жінок.
етіологія і патогенезвгору
АПС-2 успадковується полігенно. Багато компонентів АПС-2 асоціюються із HLA-системою (зокрема, із гаплотипами HLA-A1, B8, DR3, DR4, DQA1*0501 та DQB1*0201). Основним аутоантигеном надниркових залоз при АПС-2 (а також при ізольованій хворобі Аддісона) є 21-гідроксилаза (CYP21).
клінічна картинавгору
АПС-2 приблизно у 50 % випадків розпочинається гіпокортицизмом (розд. IV.D.3). Цукровий діабет 1-го типу (розд. IV.L.3) або хвороба Хашимото (розд. IV.B.5.1.1) виникають у середньому через 7 років після маніфестації хвороби Аддісона, хоча у ≈20 % випадків вони можуть виникнути одночасно з недостатністю кори надниркових залоз, а в решті 30 % випадків – випереджувати її. Гіпоглікемія або зменшення потреби в інсуліні у хворих на цукровий діабет 1-го типу може свідчити про виникнення недостатності кори надниркових залоз.
Рідше при АПС-2 спостерігаються порушення, що розвиваються внаслідок аутоімунного ураження інших тканин та органів – табл. IV.K.1-1.
діагностикавгору
АПС-2 діагностується, якщо присутні комбінації ≥2-х із 3-х наступних захворювань:
1) гіпокортицизм (хвороба Аддісона);
2) аутоімунне захворювання щитоподібної залози – зазвичай, хронічний аутоімунний тиреоїдит (хвороба Хашимото), а інколи – дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса-Базедова);
3) цукровий діабет 1-го типу.
лікуваннявгору
Лікування ґрунтується на замісній гормональній терапії недостатності ендокринних залоз та на відповідному лікуванні інших захворювань, які можуть виникати в ході цього синдрому.
При синдромі Шмідта (хвороба Аддісона та хвороба Хашимото) замісну терапію необхідно розпочинати від застосування гідрокортизону (розд. IV.D.3) і тільки після цього можна впроваджувати препарати левотироксину (L-T4). Зворотна ситуація, тобто застосування левотироксину (L-T4) у пацієнтів із нелікованою хворобою Аддісона, може спричинити виникнення симптомів недостатності кори надниркових залоз, небезпечних для життя! Кожен хворий із недостатністю кори надниркових залоз повинен мати при собі медичну картку, в якій зафіксована інформація про наявність захворювання, щоб при виникненні невідкладних станів лікар чи рятувальник могли швидко застосувати правильну тактику.
