Аутоімунний полігландулярний синдром 3-го типу

лат. syndroma insufficientiae polyglandularis autoimmunologicae – typus III

англ. autoimmune polyglandular syndrome type 3 (APS-3)

визначеннявгору

Аутоімунний полігландулярний синдром 3-го типу (АПС-3) – це захворювання, при якому (на відміну від АПС-1 та АПС-2) не констатуються порушення функцій кори надниркових залоз. Якщо у пацієнта із встановленим діагнозом АПС-3 виникне гіпокортицизм, то правильний діагноз – АПС-2.

епідеміологіявгору

Точних даних, що засвідчують частоту зустрічальності АПС-3, немає. Цей синдром частіше спостерігається у жінок (особливо у середньому віці).

етіологія і патогенезвгору

Виникнення АПС-3, як і АПС-2, пов’язане із генами HLA II  класу. Деякі гаплотипи HLA часто асоціюються із появою цього захворювання, наприклад, HLA-DQB1*0301 асоціюється із аутоімунним тиреоїдитом, HLA-DRB1*13 – із вітиліго, а HLA-DQB1*03 та HLA-DRB1*1104 – із вогнищевою (гніздовою) алопецією. Зважаючи на частішу присутність АПС-3 в осіб, які походять з однієї родини, дозволяє припустити успадкування за аутосомно-домінантим типом з неповною пенетрантністю.

клінічна картина та діагностикавгору

АПС-3 діагностується тоді, коли спостерігаються ≥2-х із 4-х аутоімунних захворювання:

1) гіпотиреоз;

2) перніціозна анемія;

3) цукровий діабет 1-го типу;

4) вітиліго та/або вогнищева (гніздова) алопеція.

Розрізняють 3 підтипи АПС-3, в яких, крім аутоімунного захворювання щитоподібної залози, комбінуються:

1) при АПС-3A – цукровий діабет 1-го типу;

2) при АПС-3B – перніціозна анемія;

3) при АПС-3C – вітиліго та/або вогнищева (гніздова) алопеція або інші аутоімунні органоспецифічні захворювання (напр., цеалікія, гіпогонадизм, міастенія).

При АПС-3 також можуть зустрічатися: саркоїдоз, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит, нейроендокринне новоутворення шлунка та мальабсорбція, зумовлена порушенням екзокринної функції підшлункової залози.

лікуваннявгору

Лікування ґрунтується на замісній гормональній терапії недостатності ендокринних залоз та відповідному лікуванні інших компонентів АПС-3.