Кластерний (пучковий) біль голови

лат. cephalea Hortoni

англ. cluster headache

визначеннявгору

Кластерний (пучковий) головний біль характеризується приступами дуже сильного одностороннього болю голови (завжди з'являється з тієї ж сторони), із транзиторними та обмеженими тією ж стороною голови вегетативними порушеннями.

епідеміологіявгору

Кластерний (пучковий) головний біль є найчастішим із тригемінальних вегетативних болів голови.

Інцидентність оцінюється 0,1–0,4% від загальної популяції. Чоловіки хворіють 9-разів частіше від жінок.

Захворювання найчастіше починається на 2–4 десятилітті життя, однак в жінок часто пізніше, навіть на 5 десятилітті.

етіологія та патогенезвгору

Причини кластерного (пучкового) головного болю однозначно не встановлені. Відомо, що протягом приступу болю значно зростає концентрація деякий нейромедіаторів в термінальних закінченнях С-волокон трійчастого нерва. Циклічність нападів та результати функціональних нейровізуалізаційних досліджень вказують на важливість активації ядер гіпоталамуса.

клінічна картинавгору

Типове розташування болю це ділянка орбіти та прилягаюча лобно-скронева ділянка. Частота приступів складає від 1 на 2 дні, до 8 на день, а тривалість нападу 15–180 хв. Зазвичай виникають 1–2 приступи протягом дня, що тривають відносно коротко (30–50 хв). Біль зазвичай з'являється раптово і так само швидко зникає. Приступ супроводжується вегетативними порушеннями які виникають з тієї ж сторони, а саме: гіперемія кон'юнктиви, сльозотеча з ока, відчуття закладеності носа, водянисті виділення з носа, почервоніння та підвищена пітливість чола із тієї ж сторони. Також інколи зустрічається синдром Горнера, зокрема – звуження очної щілини. Дуже характерною є поведінка хворого під час больового нападу; він є неспокійним збудженим, галасливим, надмірно рухливим, інколи агресивним, може погрожувати вчиненням суїциду. Не може лежати і навіть сидіти, зазвичай ходить. Поведінка хворого значно відрізняється від поведінки хворого при мігренозному нападі. Зазвичай біль виникає в тій самій, та досить чітко визначеній годині, особливо вночі під час сну. За винятком періоду ремісії, больовий напад можна спровокувати випивши навіть незначну кількістю слабкого алкоголю, а також шляхом прийому нітрогліцерину або іншої речовини яка є донатором оксиду азоту в організмі. Негативний вплив також демонструє зниження парціального тиску кисню в атмосфері, напр. в умовах високогір’я.

При додаткових дослідженнях відсутні клінічно значимі порушення.

природний перебігвгору

Кластерний (пучковий) головний біль, навіть в епізодичній формі, є хронічною хворобою, оскільки почергові періоди кластерів (групи больових нападів) та ремісії можуть тривати навіть кілька десятків років. Трапляються багаторічні періоди ремісії, але найчастіше зустрічається ≥1 больового кластеру протягом року. За невеликим винятком, не лише окремі напади протягом одного кластеру, але також і цілі кластери в того ж пацієнта виникають із тієї ж сторони голови.

Близько ⅓ хворих мають тільки одну форму (епізодичну або хронічну), в 13% хворих із епізодичною формою відбувається трансформація в хронічну форму, а в 33% спостерігається зворотна трансформація – із хронічної форми в епізодичну.

На початку кластеру, особливо під час першого в житті епізоду головного кластерного болю, важко зробити прогноз щодо форми (епізодична чи хронічна) та тривалості кластеру, а також можливої ремісії. Індивідуальна мінливість є дуже високою; найбільш ймовірною є епізодична форма яка перебігає із кластерами один раз на рік протягом 2–3 міс.

діагностикавгору

Діагностичні критерії

Див. табл. IX.B.3-2.

Якщо дані об'єктивного та суб'єктивного обстеження  вказують про ймовірність органічного захворювання (напр. пухлина головного мозку, судинне захворювання, запальні зміни), яке може спричиняти головний біль, що нагадує кластерний, її слід виключити за допомогою відповідних допоміжних досліджень. Органічне захворювання не виключає діагнозу спонтанного кластерного головного болю, якщо приступи не з'явились в близькому часовому проміжку із цією хворобою

Епізодичний кластерний головний біль можна діагностувати, якщо дотримано критеріїв 1–5, та окрім цього розвинулись ≥2 кластерів головного болю, за тривалістю від 7 днів до 1 року, які розділені періодом ремісії  тривалістю ≥1 міс.

Хронічний кластерний головний біль можна діагностувати, якщо біль голови відповідає критеріям 1–5, триває довше 1 року, без ремісії, або ремісія є коротшою ніж 1 міс.

Диференційна діагностика

1) інші тригемінально-вегетативні головні болі

2) інші односторонні головні болі, мігрень

3) невралгії, особливо невралгія трійчастого нерва

лікуваннявгору

Лікування під час гострої фази захворювання

Лікування включає встановлення контролю над окремими нападами та переривання кластеру.

1. Невідкладне лікування

Лікування окремих приступів є складним, тому що кластерні болі мають відносно коротку тривалість та жоден із класичних анальгетиків не досягає бажаного ефекту, до того як напад пройде самостійно. Винятком можна вважати п/ш ін’єкцію 6 або 12 мг суматриптану. ЛЗ можна ввести повторно через 24 год. Однак в багатьох пацієнтів приступи головного болю можуть багаторазово повторюватись протягом цього періоду. Існують дані, які свідчать про ефективність суматриптану у формі назального аерозолю (20 мг) та золмітриптану у формі назального аерозолю (5 мг) і п/о (10 мг). Можна призначати ерготамін (особливо у формі назального аерозолю).

Ефективним методом лікування окремого больового приступу є інгаляція кисню (100%, потік 7 л/хв, протягом 10 хв); в 60–70% відчутний ефект з'являється вже через ≈5 хв.

Тривалість приступу ефективно вкорочує черезшкірна стимуляція блукаючого нерва (як у людей з епізодичною, так і хронічною формою захворювання).

2. Короткочасне профілактичне лікування

Одночасно із введенням препаратів для невідкладного лікування потрібно розпочати профілактичну терапію; найефективнішою профілактикою рецидивів головного болю є глюкокортикоїди:

1) на початку дексаметазон в/в 24–32 мг/добу протягом 2–3 днів

2) в подальшому кожні 1–2 дні добову дозу знижують на 8 мг

3) після досягнення дози 8 мг/добу відбувається перехід на пероральну форму ЛЗ – дексаметазон в ідентичній дозі (8 мг/добу розділених на 2 прийоми) або преднізон (60 мг/добу розділених на 2 прийоми)

4) дозу ЛЗ призначеного перорально ЛЗ потрібно знижувати, до повної відміни через ≈2 тиж. кортикотерапії (сумарно внутрішньовенної та пероральної).

Глюкокортикоїди не слід призначати на коротший термін, в іншому випадку ремісія може бути не повною або симптоми можуть швидко повернутись після зниження дози чи відміни препарату. Натомість, занадто тривале лікування пов'язане із підвищеним ризиком розвитку побічних ефектів стероїдних ЛЗ.

Відомі свідчення про позитивний вплив та корисну дію:

1) елетриптану (40 мг п/о) і наратриптану (2,5–5 мг/добу п/о)

2) ерготаміну (2 мг п/р) і дигідроерготаміну (1 мг в/в) – при короткотривалому профілактичному лікуванні, особливо у пацієнтів із нічними нападами мігрені

3) лідокаїну (1 мл в концентрації 4–10%) при інтраназальному введенні зі сторони болю – позитивний ефект в ⅓ хворих.

Тривале профілактичне лікування

1. Фармакологічне лікування

Тривале лікування насамперед призначається усім пацієнтам із хронічною формою кластерного головного болю, а інколи також пацієнтам із епізодичною формою, якщо напади кластерів є дуже частими. Початок такого лікування слід розважити під кінець періоду кортикотерапії (див. Профілактичне короткотривале лікування).

П/о можна призначити:

1) верапаміл 240–960 мг/добу – препарат вибору (призначення високих доз вимагає регулярного моніторингу ЕКГ); дозу підвищують на 80 мг кожні 14 днів

2) вальпроат 600–2000 мг/добу

3) карбонат літію 600–1500 мг/добу (дозу слід змінювати так, щоб концентрація літію в сироватці становила 0,6–1,2 ммоль/л)

4) ерготамін 2–4 мг/добу – призначається періодично та короткотривало, через побічні ефекти

5) глюкокортикоїди – призначаються періодично та короткотривало, через побічні ефекти

6) метисергід (4–16 мг/добу) – рекомендований для лікування епізодичного кластерного головного болю

7) топірамат (в дозуванні ≥100 мг/добу) – в якості препарату другої або третьої лінії враховуючи обмежені клінічні дані

8) баклофен (15–30 мг) – препарат третьої лінії

9) мелатонін – проявляє позитивний ефект лише в деяких пацієнтів

10) галканезумаб (моноклональні анти-CGRP антитіла) – 300 мг п/ш 1 ×/міс. До моменту ліквідації кластеру (зареєстрований тільки для лікування епізодичної форми головного болю).

2. Електростимуляція

1) черезшкірна стимуляція блукаючого нерву

2) стимуляція потиличних нервів

3) стимуляція крилопіднебінного вузла – полягає на розміщенні в ділянці піднебіння, поблизу крилопіднебінного вузла, мікростимулятора який пацієнт регулярно активує (15 хв/добу) шляхом прикладання пристрою до щоки

4) глибока стимуляція головного мозку – полягає на здійсненні стереотаксичного оперативного втручання з метою встановлення стимулюючого електроду в ділянці вентральної тегментальної зони/задньої частини гіпоталамусу, а в подальшому тривалої стимуляції цієї ділянки. Окрім високої ефективності (значне покращення в ⅔ хворих) через часті побічні ефекти (включно із внутрішньомозковим крововиливом в 0,5–2% пацієнтів) застосовується тільки у випадку тяжких форм хронічного кластерного головного болю повністю резистентного до інших, менш інвазивних типів терапії.

3. Втручання які руйнують структури трійчастого нерву

У випадку відсутності покращення після численних спроб фармакологічного лікування (або електростимуляції) можна знечулити або здійснити деструкцію трійчастого нерву шляхом:

1) ін’єкції в ганглій спирту, гліцерину або лідокаїну; позитивний ефект триває відносно коротко

2) повної (пролонгованої) деструкції ганглію або волокон трійчастого нерва

а) хірургічно

б) γ-випромінюванням.

Тривале пошкодження структур трійчастого нерва пов'язане із ризиком розвитку ускладнень у вигляді порушення чутливості обличчя, кон'юнктиви та рогівки, що в подальшому може призводити до виразкування рогівки. Крім того, в ділянках зниження або втрати чутливості може виникати невралгічний біль. Якщо одночасно пошкоджуються рухові волокна, може виникати відхилення нижньої щелепи в бік.

особливі ситуаціївгору

Кластерний головний біль може співіснувати з невралгією трійчастого нерва (т. зв., кластер–тик синдром). Цей рідкісний синдром вимагає проведення незалежного лікування кожної форми головного болю.