Класична невралгія трійчастого нерва

лат. neuralgia nervi trigemini

англ. classical trigeminal neuralgia

визначеннявгору

Класична (незалежна, тобто невідомої етіології) невралгія трійчастого нерва розвивається з однієї сторони та характеризується больовими нападами які нагадують електричні розряди, із несподіваним початком і таким самим кінцем; біль обмежується ділянкою іннервації однієї або кількох гілок трійчастого нерва.

Симптоматична (розвивається при інших захворюваннях) невралгія трійчастого нерва класифікується як окреме захворювання.

епідеміологіявгору

Зустрічається із частотою ≈15/100 000, а річна захворюваність становить ≈5/100 000. Найчастіше хворіють особи віком більше 40 років, пік захворюваності припадає на 5–7 десяток життя.

етіологія та патогенезвгору

Патогенез класичної невралгії трійчастого нерва не відомий. Своє значення в патогенезі можуть мати як  порушення функції самого нерва (напр. стискання корінця трійчастого нерва судиною), так і його ядра в стовбурі мозку та інших структур системи трійчастого нерва.

клінічна картинавгору

Захворювання проявляється дуже сильним та короткотривалим епізодом болю обличчя в ділянці іннервації ≥1 гілки трійчастого нерва. Найчастіше головні болі виникають в ділянці іннервації II та III гілок трійчастого нерва, в свою чергу найрідше I (очної) гілки. Напади болю тривають кілька секунд, рідше кілька десятків, та не довше 2 хв. Напади болю виникають групами, в доволі значній кількості протягом доби, часто один по одному, та можуть сприйматись пацієнтом як постійний біль. Близько в половини хворих спостерігаються піврічні ремісії, а ≈25% хворих – ремісії протягом року. Вкрай рідко невралгія може бути двосторонньою; в такому випадку майже завжди біль є симптоматичним (при розсіяному склерозі). Біль ніколи не перетинає лінію середини тіла.

Дуже характерною є поява тригерних зон, тобто точок на щоках або довкола носа, стимуляція яких навіть легким торканням провокує больовий напад. Факторами які найчастіше провокують біль за цим механізмом є: гоління, вмивання обличчя, чищення зубів, споживання їжі та жування, розмова, активна міміка обличчя, значний шум, інфекції, травма, інколи емоції. Окрім болю, який відчуває хворий, сторонній спостерігач може помітити гримаси на обличчі, що важко контролювати, які інколи імітують тики. При неврологічному дослідженні, окрім появи тригерних зон, відсутні інші порушення, натомість при симптоматичній невралгії найчастіше виявляється порушення чутливості обличчя.

З метою виключення первинної органічної причини при симптоматичних випадках рекомендується проведення МРТ та МРТ-агіографії, а також визначення викликаних соматосенсорних потенціалів.

діагностикавгору

Діагностичні критерії

Напади головного болю, що тривають від долі секунди до 2 хв, та займають ділянку іннервації ≥1 гілки трійчастого нерва, які відповідають наступним умовам:

1) біль має ≥1 із наведених характеристик

а) дуже сильний, гострий, поверхневий або пронизуючий (колючий)

б) виникає при стимуляції тригерних зон або спричиняється  іншими факторами

2) напади мають стереотипну картину в кожного пацієнта

3) відсутні інші очевидні неврологічні симптоми

4) біль не має іншої органічної причини, не відповідає іншому захворюванню.

Диференційна діагностика

1) розсіяний склероз

2) аневризма базилярної артерії

3) пухлини мосто-мозочкового кута – невриноми та менінгіоми

4) судинно-нервовий конфлікт та інші причини компресії трійчастого нерва (найчастіше)

5) стовбуровий інсульт або сирингобульбія

Лікуваннявгору

Призначаються:

1) карбамазепін п/о 400–800 мг/добу – препарат першого вибору, можливо окскарбазепін п/о 900–1800 мг/добу

2) фенітоїн п/о 300–500 мг/добу

3) клоназепам п/о 1,5–8 мг/добу

4) вальпроат п/о 500–1500 мг/добу

5) п/о протиепілептичні препарати нового покоління – топірамат 100–300 мг/добу, ламотриджин 150–400 мг/добу, габапентин 900–2400 мг/добу, або прегабалін 900–1200 мг/добу

6) баклофен п/о 40–80 мг/добу

7) ботулотоксин типу А – п/ш ін'єкції по 5 Од. на кожну точку, сумарна доза 155–195 Од. на 31–39 точок відповідно до протоколу реєстраційного дослідження PREEMPT.

При раптовому загостренні болю можна призначити:

1) фенітоїн 500–1000 мг/добу у вигляді повільної в/в інфузії (до 25 мг/хв) під контролем ЕКГ, в подальшому п/о в дозі яка дозволяє утримувати концентрацію препарату 10–20 мг/мл в плазмі крові

2) лідокаїн – 50–100 мг/добу (макс. 200 мг/добу) у вигляді повільної в/в інфузії (до 25 мг/хв) під контролем ЕКГ.

Приблизно в половини пацієнтів фармакологічне лікування є неефективним. Покращення стану можна досягнути акупунктурою. В особливо резистентних до фармакологічного лікування випадках можна здійснити екстракраніальну денервацію, високорадіочастотну термокоагуляцію Гассерового вузла, деструкцію корінців трійчастого нерва гліцерином або черезшкірну деструкцію Гассерового вузла. У випадку судинно-нервового конфлікту слід провести хірургічну декомпресію нерва.