Класифікація та загальна характеристика гломерулонефриту

визначеннявгору

Гломерулонефрит (ГН) – це гетерогенна група захворювань, які характеризуються запальним процесом, що вражає виключно, або головним чином, ниркові клубочки. Зміни з боку інших структур нирок (канальців, інтерстицію та судин) мають вторинний характер і є наслідком розладів (головним чином протеїнурії), спричинених порушенням функції ниркових клубочків. Основою для запального процесу є порушення імунологічних процесів, a причини та патогенез у багатьох випадках невідомі. Подібно до інших захворювань з імунним підґрунтям, в ході ГН можливі загострення, рецидиви і ремісії.

Первинний ГН – хвороба вражає тільки ниркові клубочки, a клінічні симптоми та аномальні результати лабораторних досліджень є наслідком порушень структури і функції ниркових клубочків. У деяких випадках причина первинного ГН відома (напр., постінфекційний ГН); проте більшість має ідіопатичний характер.

Вторинний ГН – пошкодження клубочків є наслідком іншого активного патологічного процесу, часто поліopгaнного або полісистемного.

Класифікаціявгору

У більшості випадків неможливо діагностувати характер і вираженість морфологічних змін у клубочках, або ступінь їхнього пошкодження на підставі клінічної картини, оскільки дуже схожі гістопатологічні зміни можуть проявлятися різними клінічними формами. Крім того, діагностику ускладнює той факт, що окремий тип ГН у різні його періоди нможе маніфестуватися різною клінічною картиною (напр., спочатку нефротичний синдром, потім хронічний ГН, або спочатку безсимптомна мікрогематурія, a потім швидко прогресуючий ГН – див.нижче), що є наслідком різної активності захворювання, а іноді трансформації, або перехресту одного типу ГН з іншим.

З цих причин класифікація ГН ґрунтується на гістопатологічній картині (розд. V.B.5.2, табл. V.B.5-1), оскільки вона вказує на патомеханізм ГН та характер пошкодження структур нирки, що має вирішальне значення для вибору методу лікування і визначення прогнозу.

Більшість типів ГН може протікати як первинна або вторинна гломерулопатія та проявляється у вигляді різних клінічних форм (табл. V.E.1-1).

Клінічна картинавгору

Причиною неоднорідної клінічної картини ГН є його гетерогенний характер. У більшості випадків спостерігається одна з наступних клінічних форм:

1. Нефротичний синдром (розд. V.E.4)

2. Нефритичний синдром

Характеризується виникненням артеріальної гіпертензії, зниженням діурезу і набряками (здебільшого помірно вираженими). В загальному аналізі сечі –  протеїнурія ≤3,5 г/добу і, так званий, активний осад сечі (вилужені та дисморфічні еритроцити, зернисті і еритроцитарні циліндри).

3. Безсимптомна мікрогематурія з протеїнурією чи без

Присутня постійна або періодична мікрогематурія, в періоди загострень також макрогематурія з протеїнурією різного ступеня, що не перевищує нефротичних значень. Спочатку немає інших клінічних симптомів ГН. З часом можуть розвинутися симптоми ХХН (розд. V.D).

4. Гострий ГН (розд. V.E.1.2)

5. Хронічний ГН

Це прогресуюча ХХН, що спричинена багаторічним ГН з прихованим перебігом. У багатьох випадках через роки немає ознак активного запального процесу в ниркових клубочках, a подальше прогресування ХХН є наслідком пошкодження значної кількості клубочків, прогресуючого вторинного фіброзу інтерстиціальної тканини та атрофії ниркових канальців. Клінічна картина типова для ХХН і залежить від її стадії (розд. V.D). Аналіз сечі зазвичай показуєпротеїнурію субнефротичного рівня, в певних випадках із невеликою мікрогематурією.

6. Швидко прогресуючий ГН

Нефритичний синдром, що супроводжується дуже швидко прогресуючою нирковою недостатністю (розд. V.E.1.3).

Діагностикавгору

Точно діагностувати ГН і його тип можна виключно за допомогою гістологічного дослідження біоптату нирки (розд. V.B.5.1). Це обов’язково слід робити при підозрі на первинний ГН (виняток: нефротичний синдром у дітей, в ≈80 % випадків спричинений хворобою мінімальних змін) у пацієнта з нефротичним синдромом, швидко прогресуючою нирковою недостатністю або гематурією (після виключення причин в межах сечовивідних шляхів), оскільки вибір методу лікування, в тому числі імуносупресивної терапії, і прогноз залежать від гістопатологічного типу ГН, ступеня пошкодження ниркових клубочків, а також вираженості вторинних тубулоінтерстиціальних змін.

Точний гістопатологічний діагноз також необхідний у багатьох випадках підозри на вторинну гломерулопатiю, наприклад, з метою підтвердження діагнозу системного захворювання, або типу гломерулопатії в ході вже діагностованого системного захворювання (системний червоний вовчак), або коли є сумніви щодо характеру та ступеня пошкодження ниркових клубочків.

Лікуваннявгору

Причини первинних ГН залишаються невідомі, тому існуюче зараз лікування полягає в:

1) гальмуванні імунологічних реакцій (імуносупресивна терапія)

2) гальмуванні прогресування ХХН і боротьбі з факторами, що прискорюють цей процес (розд. V.D).

Загальні принципи лікування нефротичного синдрому – розд. V.E.4. Специфічні методи лікування окремих типів первинного ГН  наведено нижче.

У випадку вторинного ГН лікування включає:

1) лікування основного захворювання – може призвести до повного зникнення нефропатії

2) гальмування прогресування ХХН.