Фібрилярний та імунотактоїдний гломерулонефрит

Фібрилярний (fibrillary glomerulonephritis) та імунотактоїдний (immunotactoid glomerulonephritis) ГН – це форми, які зустрічаються рідко, характеризуються накопиченням на рівні структур ниркового клубочка неамілоїдних депозитів у формі фібрил (фібрилярний ГН) або мікротубул (імунотактоїдний ГН), які не фарбуються конго червоним. Спостерігаються рідко, в осіб будь-якого віку (зазвичай 40-60 років). Фібрилярний ГН виявляється у кілька разів частіше ніж імунотактоїдний ГН.

Етіопатогенез: етіологія невідома. Вважається, що у сприятливих умовах під час клубочкової ультрафільтрації відбувається кристалізація імуноглобулінів, які осідають у мезангіальному матриксі і базальній мембрані капілярних петель у вигляді фібрил або мікротубул. В осіб із моноклональною гаммапатією мікротубули збудовані з моноклональних імуноглобулінів.

Клінічна картина: більшість хворих має нефротичний синдром. В інших випадках протеїнурія залишається у межах субнефротичних значень. Часто одночасно виявляється мікрогематурія. Артеріальна гіпертензія зазвичай супроводжує прогресуюче зниження клубочкової фільтрації, що призводить до термінальної ниркової недостатності. Через 2-4 роки від встановлення діагнозу половина хворих потребує замісної ниркової терапії.

Діагностика: основним діагностичним критерієм є гістопатологічна картина біоптату нирки, досліджуваного у світловому, електронному та імунофлюоресцентному мікроскопі (табл. V.B.5-1). Диференційну діагностику слід проводити з врахуванням інших форм ГН, амілоїдозу і хвороби легких ланцюгів.

Лікування: немає встановлених протоколів. У формі з півмісяцями обґрунтоване застосування комбінації преднізону і циклофосфаміду. Умовою ефективного лікування є його швидкий початок. Вторинна форма у перебігу моноклональної гаммапатії лікується згідно клінічних настанов ведення основної хвороби.

Прогноз: у випадку первинної форми є несприятливим, бо не відбувається ремісій. Частота рецидиву цієї форми ГН у трансплантованій нирці сягає 50 %.