Вторинний швидкопрогресуючий гломерулонефрит

Вторинний швидкопрогресуючий ГН - це гетерогенна група гломерулопатій, що розвивається в ході іншого, зазвичай системного патологічного процесу, морфологічною основою якого є проліферативний екстракапілярний ГН з наявністю півмісяців у ≥50 % клубочків, і клінічно проявляється нефритичним синдромом із швидкопрогресуючою нирковою недостатністю.

Ці гломерулопатії виникають у будь-якому віці, але переважно у дорослих осіб (частіше у чоловіків), найчастіше у віці 65–74 роки. Річна захворюваність в Англії та Швеції становить 10-20/1 мільйон.

Етіопатогенез: причини - табл. V.E.1-3, найчастіше системний васкуліт судин дрібного калібру, який уражає нирки, загалом відповідає за майже 80 % усіх випадків ШПГН. Патогенез - розд. V.E.1.3.1 та розд. VII.D.10. При проліферативному екстракапілярному ГН в перебігу мікроскопічного васкуліту, гранулематозного поліангіїту (застаріла назва - синдром Вегенера) або еозинофільного гранулематозу з поліангіїтом (застаріла назва - синдром Черджа-Стросса) в межах клубочків не зустрічається імунних депозитів або вони незначні, звідси інша назва «малоімунний ГН з наявністю півмісяців» (pauci-immune crescentic glomerulonephritis). У випадку первинного ШПГН аналогами є III та V типи (розд. V.E.1.3.1), які деякими авторами вважаються нирковою формою мікроскопічного васкуліту.

 Клінічна картина, діагностика, лікування: розд. V.E.1.3.1 та розд. VII.D.10. Етіотропне лікування ШПГН, асоційованого з інфекцією,  полягає у боротьбі з інфекцією. При медикаментозно-індукованому ШПГН слід припинити введення препарату, що призвів до васкуліту, та лікувати його як ШПГН (ANCA+). Визнаним методом замісної ниркової терапії при запаленні дрібних судин є трансплантація нирки, а рецидиви, що призводять до втрати функції трансплантата, оцінюють в 5%. Персистенція антитіл ANCA у кандидата-реципієнта не є протипоказанням для трансплантації нирки.

Прогноз: щорічна летальність нелікованих пацієнтів із малоімунним васкулітом судин дрібного калібру в даний час становить ≈80 %. Найчастішою причиною смерті є легенева кровотеча, викликана пошкодженням капілярів. Агресивне імуносупресивне лікування дозволяє досягти 5-річної виживаності у ≈75 % пацієнтів. Підвищення креатинінемії, похилий вік, гістопатологічні ознаки хронічного процесу та високий титр ANCA на момент встановлення діагнозу - це фактори високого ризику тривалого порушення функції нирок при всіх формах  васкуліту судин дрібного калібру. Рецидиви ШПГН протягом 5 років виникають у 50 % пацієнтів, а їх передвісником є зростання титру ANCA; вони передвіщають розвиток термінальної стадії ниркової недостатності, яка, незважаючи на лікування, виникає у 20-25 % пацієнтів.