Вторинний мембранопроліферативний гломерулонефрит

Вторинний мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) - це група гломерулопатій, які розвиваються на фоні захворювань з одночасним ураженням інших, окрім нирок, органів і спричиняють відкладення імунних комплексів в клубочках нирок.

етіологія і патогенезвгору

Причини:

1) інфікування вірусом гепатиту С (HCV)

2) інфікування вірусом гепатиту В (HBV)

3) СЧВ

4) змішана кріоглобулінемія, не пов'язана з HCV

5) бактеріальні інфекції - ендокардит, зараження вентрикулоатріального шунта.

6) лімфопроліферативні новоутворення - хронічні лімфолейкози, неходжкінські лімфоми.

HCV-інфекція є найпоширенішою причиною вторинного МПГН. Може протікати зі змішаною кріоглобулінемією та системним синдромом або вражати лише нирки - МПГН з кріоглобулінемією (MPGN-CRIO) або без кріоглобулінемії. MPGN-CRIO класифікується як тип I МПГН (табл. V.E.1-5) - хронічна хвороба імунних комплексів. Кріоглобулінемія є змішаною і розвивається через кілька років після зараження HCV. Кріоглобуліни мають спорідненість до фібронектину і накопичуються в клубочках.

У більшості пацієнтів із z HBV-асоційованою гломерулопатією виявляються циркулюючі імунні комплекси, що містять вірусні антигени. Пошкодження клубочків спричиняється комплексами, що відкладаються під ендотелієм капілярів, циркулюючи в крові, або утворюючись in situ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА І ПРИРОДНИй перебігвгору

MPGN-CRIO як ускладнення HCV-інфекції найчастіше зустрічається у людей старше 40 років. Гломерулопатія часто проявляється тяжким нефротичним синдромом з прогресуючим порушенням функції нирок. Позаниркові симптоми  кріоглобулінемії – розд. VII.D.10.2.2.2.

Гострий вірусний гепатит В може супроводжуватися гломерулопатією з незначною протеїнурією та мікрогематурією, а також (рідко) минущою дисфункцією нирок. При МПГН в ході HBV-інфекції (HBV-гломерулопатія) спостерігаються спонтанні ремісії.

В інших випадках вторинного МПГН симптомом гломерулопатії зазвичай є різний ступінь протеїнурії з мікрогематурією. Якщо не накладається екстракапілярний ГН (з півмісяцями), функція нирок не порушується.

лікуваннявгору

При MPGN-CRIO з HCV-інфекцією у пацієнтів зі швидкопрогресуючою гломерулопатією або екстраренальними симптомами кріоглобулінемії противірусній терапії повинні передувати в/в інфузії метилпреднізолону та циклофосфаміду. Застосування плазмаферезу або кріофільтрації (плазмаферез з подвійною фільтрацією та охолодженням плазми для осадження кріоглобулінів) також може розглядатись. У багатьох рефрактерних випадках ремісія досягалася додаванням ритуксимабу. Після досягнення контролю гострої фази захворювання (≈2 міс.) розпочинається противірусна терапія інтерфероном α (3 млн. ОД п/ш 1 ×/тиж. протягом 6-12 міс.) та рибавірином (п/о 0,6-1,0 г/добу).

У випадках HBV-гломерулопатії лікування потребують пацієни з нефротичним синдромом та прогресуючою нирковою недостатністю. Використовується інтерферон α (дозування – розд. III.J.4; ГК та цитостатики можуть збільшувати вірусне навантаження та ураження печінки), а очікуваний ефект - це конверсія до антитіл анти-HBe або анти-HBs та ремісія гломерулопатії.

При інфекціях та лімфопроліферативних новоутвореннях етіологічне лікування зазвичай призводить до щонайменше часткової ремісії гломерулопатії.

прогнозвгору

МПГН, асоційований з HCV-інфекцією, може рецидивувати (20 %) або виникнути у реципієнтів трансплантата нирки (5 %), але це не є абсолютним протипоказанням для трансплантації.

Перебіг HBV-гломерулопатії мінливий - в одних випадках він стабільний або захворювання проходить самостійно, а в інших прогресує до кінцевої стадії ниркової недостатності.