Вторинний мембранозний гломерулонефрит

етіологія і патогенезвгору

Причини:

1) новоутворення, особливо солідні пухлини (рак легені, шлунка або товстої кишки); причина 5-10 % усіх випадків МГН у дорослих – у більшості випадків вторинний МГН виявляється у осіб з вже діагностованим новоутворенням, але також може свідчити про приховані пухлини (т. зв. передвісник неопластичного процесу). У деяких випадках вторинного МГН, повʼязаного з пухлиною, виявляються аутоантитіла до тромбоспондину. Наявність цих аутоантитіл у хворого з МГН є показанням до поглибленої діагностики у напрямку новоутворення.

2) СЧВ

3) інфікування HBV i HCV

4) ЛЗ – пеніциламін, золото, тіопронін, нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), каптоприл

5) рідше – вроджений і вторинний сифіліс, шистосомоз, саркоїдоз.

Відбувається відкладення імунокомплексних депозитів у субепітеліальній зоні, а згодом характеристичне потовщення базальної мембрани (табл. V.B.5-1).

МГН частіше розвивається у випадку хронічної HBV-інфекції, ніж HCV-інфекції, і зазвичай у хворого виявляються ознаки запалення або цирозу печінки. У додаткових дослідженнях присутні HBs-антиген і антитіла анти-HBc. Антиген HBe корелює з активністю гломерулопатії і знаходиться в клубочках у депозитах.

МГН розвивається у <7 % хворих, лікованих пеніциламіном, і у ≈2 % лікованих препаратом золота в інʼєкціях (значно рідше під час перорального лікування). Протеїнурія зазвичай зʼявляється впродовж 6-12 міс., але може виникати навіть через 3 роки.

НПЗП зазвичай є причиною гострого інтерстиціального нефриту та вторинної хвороби мінімальних змін, але інколи викликають також МГН (найчастіше диклофенак).

Каптоприл у дозах, які зараз застосовуються, дуже рідко є причиною вторинного МГН.

МГН розвивається de novo у ≈2 % реципієнтів нирки і у частини випадків має вторинну форму, натомість в інших випадках вторинного МГН причина не встановлена і в той же час не визначаються аутоантитіла до рецептора фосфоліпази А2.

Клінічна картинавгору

Клінічну картину формують ознаки нефротичного синдрому (розд. V.E.4) та симптоми основного захворювання.

Гістопатологічна картина не дозволяє достовірно диференціювати первинний і вторинний МГН, але деякі відхилення можуть вказувати на вторинну форму (напр. депозити IgG1, лейкоцитарні інфільтрати у клубочках, без депозитів IgG4). Підозра на вторинний МГН становить показання до проведення скринінгу неопластичних захворювань.

лікування і прогнозвгору

У більшості випадків ліквідація причини призводить до зникнення симптомів гломерулопатії. Терапія спрямована на лікування основного захворювання (напр. видалення неопластичної пухлини, антивірусна терапія, лікування СЧВ). При МГН, індукованому ЛЗ, після відміни пеніциламіну або золота протеїнурія майже завжди зникає (у середньому через 9-12 міс., інколи лише через 2-3 роки); після відміни НПЗП протеїнурія зникає протягом 1-36 тиж.