Ниркові кісти — загальна інформація

Визначеннявгору

Ниркові кісти — рідинні утворення різних розмірів, розташовані в паренхімі нирок, що виникають внаслідок розширення різних частин ниркових канальців. Вони можуть бути розташовані в кортикальному або мозковому шарі нирки, поодинокі або множинні (одно- або двобічні). Більшість з них є справжніми кістами (вистелені епітелієм), рідко, напр. після травми нирки, спостерігаються псевдокісти.

Класифікаціявгору

1. Набуті кісти нирок

1) прості кісти нирок

2) набуті кістози нирок

2. Генетично детерміновані кісти нирок

1) аутосомно-домінантний полікістоз нирок

2) аутосомно-рецесивний полікістоз нирок

3) нефронофтиз

4) аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок

3. Вроджені кісти нирок

1) губчаста нирка

2) полікістозна ниркова дисплазія.

Етіологія та патогенезвгору

У формуванні та поступовому збільшенні кіст в нирках беруть участь 3 механізми:

1) проліферація клітин епітелію канальців, переважно в дистальних відділах

2) відділення розширених фрагментів від канальців з утворенням пухирців (складають своєрідні «бруньки» кісти)

3) переважання секреторної активності клітин епітелію канальців над абсорбційною, що призводить до накопичення рідини в просвіті фолікула, що збільшується

4) фактори росту (напр., епітеліальний фактор росту — EGF) стимулюють проліферацію епітелію, що вистилає внутрішню частину кісти, та її секреторну активність, що призводить до розвитку нових кіст та збільшення вже наявних. Кісти нирок частіше зустрічається у людей похилого віку, у чоловіків, у пацієнтів з артеріальною гіпертензією (невідомо, чи є вона наслідком чи причиною утворення кісти) та у людей з уже порушеною функцією нирок, особливо у тих, хто на тривалий термін на діалізі (набута кістозна хвороба нирок — розд V.Ł.4).

Останнім часом ціла група кістозних захворювань отримала назву ціліопатії, оскільки білки, кодовані мутантними генами розташовані в війках на поверхні епітелію, що їх вистилає. Формування та збільшення кісти модулюється багатьма факторами, включаючи вазопресин, цАМФ, убаїн та коактиватори стероїдних рецепторів.

Ниркові кісти можуть бути компонентами рідкісних генетичних синдромів, таких як хвороба фон Гіппеля-Ліндау (розд. I.T.5 i розд. IV.K.2.3, табл. IV.K.2-2) та синдром Барде та Бідла.