Набуті кістози нирок

лат. cystes renum aquisitae

англ. acquired cystic kidney disease

Визначеннявгору

Набута кістозна хвороба нирок — це наявність ≥4 кіст у кожній нирці особи з хронічною хворобою нирок (ХХН), відмінною від генетично обумовленого полікістозу нирок в період вираженої ХХН.

Епідеміологіявгору

Зустрічається у пацієнтів із ХХН незалежно від його причини: у ~10 % пацієнтів, які не потребують замісної ниркової терапії, у ~40 % пацієнтів, які перебувають на діалізі <3 років та у ~90 % пацієнтів, які перебувають на діалізі >10 років.

Етіологія та патогенезвгору

Етіологія до кінця не вивчена. Вважається, що втрата частини нефронів призводить до компенсаторної гіпертрофії решти нефронів, під час якої активуються протоонкогени і синтезуються фактори росту. Кісти виникають переважно в результаті проліферації епітеліальних клітин проксимальних канальців.

Клінічна картинавгору

У більшості випадків кісти залишаються безсимптомними, але можуть бути причиною епізодів макрогематурії, хронічного болю у поперековiй ділянці або ниркової коліки. У виняткових випадках кістозна нирка може пальпуватись як пухлина.

Типовий перебігвгору

Кісти та їх кількість з часом збільшуються. Кісти спочатку виявляються в корі нирок, але пізніше розвиваються і в мозковій речовині. У пацієнтів з ХНН і набутим кістозом нирок значно частіше виникають злоякісні пухлини нирок (річна захворюваність ~0,2%), що в половині випадків є мультифокальними і двобічними. Фактором ризику є наявність великих кіст і чоловіча стать (в 7 разів частіше, ніж у жінок). Після успішної пересадки нирки кісти стабілізуються або частково регресують.

Діагностикавгору

Діагноз ставиться на підставі УЗД (розд. V.B.4.2; рис. V.B.4-3). Критерієм є наявність ≥4 кіст в кожній нирці. Набута кістозна хвороба нирок є показанням до виконання візуалізаційних скринінгових досліджень на рак нирки, як правило, КТ з контрастною речовиною. Необхідні регулярні скринінгові дослідження з інтервалом в 1–3 роки залежно від ризику розвитку раку.

Ускладненнявгору

1) кровотеча до кісти — проявляється болем колькового характеру

2) кровотеча в сечовивідні шляхи — проявляється гематурією

3) інфікування кісти

4) рак нирки

Лікуваннявгору

Не вимагає лікування, якщо немає симптомів або ускладнень. Під час епізодів гематурії рекомендується ліжковий режим і анальгетики. Хірургічне втручання необхідне в разі стійкої або важкої макрогематурії, інфікуванні кісти, що не піддається консервативному лікуванню або підозрі чи виявленні раку нирки.