Полікістозна ниркова дисплазія

лат. dysplasia renum multicystica

англ. multicystic dysplastic kidney

Полікістозна ниркова дисплазія — це різновид порушення розвитку (дисплазії) нирок, що характеризується наявністю множинних кіст різного розміру та відсутністю нормальної чашково-мискової системи. Зазвичай це спорадичний розлад; описані окремі випадки сімейних випадків. Коли він вражає обидві нирки, це смертельна вада. Поширеність односторонньої форми оцінюється в 1/4300 живонароджених.

Діагностика: найчастіше діагностується пренатально за допомогою УЗД. У більшості випадків відбувається інволюція кісти, а залишкова тканина нирки іноді занадто мала, щоб її можна було виявити за допомогою стандартних візуалізаційних досліджень. Друга, в нормі нирка зазвичай має більші розміри, в результаті компенсаторної гіпертрофії.

Раніше не діагностоване захворювання може бути виявлено у дорослої людини під час діагностичних досліджень з приводу інфекції сечовивідних шляхів, артеріальної гіпертензії або при візуалізації черевної порожнини з інших причин. У сумнівних випадках необхідна диференціація з гідронефрозом високого ступеня при стенозі пієлоуретерального гирла та з дисплазією нирок, що є вторинною по відношенню до іншого порушення, що спричиняє обструкцію сечовивідних шляхів. Діагноз визначається відсутністю чашково-мискової системи.

Ускладнення: інфекції сечовивідних шляхів, артеріальна гіпертензія (рідко).