Губчаста нирка

лат. ren spongiosus

англ. medullary sponge kidney (MSK)

Губчаста мозкова речовина нирок (син. губчаста нирка) є порушенням розвитку нирок з невідомою етіологією. У сімейному анамнезі зустрічається в <5% випадків, а захворюваність становить 1/500–20 000 осіб. MSK зазвичай діагностується у людей у віці 30–70 років. 

У деяких випадках MSK асоціюється з вродженими позанирковими порушеннями, утворюючи окремі синдроми (синдром Беквита-Відемана, синдром Елерса-Данлоса, синдром Марфана, синдром Каролі) або з іншими порушеннями функції нирок (ADPKD, подальший тубулярний ацидоз).

Клінічна картина MSK може протікати безсимптомно. У більшості пацієнтів спостерігається артеріальна гіпертензія. У дослідженнях сечі стверджено гематурію, стерильну піурію, незначну протеїнурію, лужну реакцію та знижену відносну щільність сечі. У 30–50% пацієнтів спостерігається гіперкальціурія, що є причиною сечокам’яної хвороби — у 15–20% людей з MSK. Також часто зустрічається гіперурикемія (симптомна або безсимптомна).

Діагностика: MSK іноді виявляється випадково на основі виявлення чисельних дрібних кальцифікатів мозкового шару нирок (нефрокальциноз) при оглядовій РГ черевної порожнини або під час діагностики нефролітіазу, гематурії або інфекції сечовивідних шляхів. Урографія є найбільш чутливим методом візуалізації. У пацієнтів без клінічних симптомів рекомендується тільки періодичне дослідження сечі і оглядова РГ черевної порожнини. Множинні кісти діаметром 1–7 мм у внутрішній частині мозкового шару нирок з супутніми кальцинатами дають досить типову картину УЗД — асиметричні зміни в пірамідах супроводжуються кальцифікаціями, що нагадують грона винограду.

Ускладнення: основні ускладнення — це нефролітіаз та інфекції сечовивідних шляхів. MSK сама по собі не викликає ниркової недостатності, яка, однак, може бути наслідком ускладнень — рецидивуючого сечокам’яної хвороби та рецидивуючої або хронічної інфекції сечовивідних шляхів.