Стійкість до активованого білка С

Активований білок C (англ. activated protein C — APC) — це серинова протеаза, яка інгібує утворення тромбіну шляхом селективного розщеплення активованих ф. V (ф. Va) та VIII (ф. VIIIa) факторів. Зміни у структурі або функції цих факторів, особливо ф. V, можуть призвести до стійкості до APC.

Метод визначення

1) модифіковане визначення AЧТЧ при наявності та відсутності APC

Додавання APC до плазми викликає ≥2-кратне подовження AЧТЧ; результат виражають як коефіцієнт чутливості до APC (APC:SR), тобто співвідношення AЧТЧ після додавання APC до AЧТЧ без додавання APC. Якщо досліджуваний зразок не розводять плазмою без ф. V (у цьому і полягає модифікація визначення АЧТЧ), то отримують хибнопозитивні результати в пацієнтів, які лікуються АВК або гепарином та мають дефіцит протромбіну, ф. VIII і білка S.

2) визначення ПЧ, часу згортання після додавання отрути змії Рассела або ф. Xa в присутності APC з використанням плазми, позбавленої ф. V (т. зв. методи, не пов’язані з АЧТЧ)

Чутливість вище вказаних методів залежить від використовуваного пристрою та типу реагентів, але на сьогоднішній день сягає 100 % при виявленні ф. V Лейдена.

Референтні значення

Немає резистентності (зазвичай APC:SR >2).

Клінічна корисність

Стійкість до APC виявляють в осіб з:

1) ф. V Лейдена (у 95 % випадків) — дозволяє достовірно відрізнити гомозиготу від гетерозиготи

2) ф. V Кембриджа (Arg306Thr) або ф. V Гонконга (Arg306Gly)

3) гомозиготною формою гаплотипу HR2 ф. V

4) антифосфоліпідним синдромом

5) підвищеною активністю ф. VIII, а також у вагітних жінок або які приймають пероральні контрацептиви.

Стійкість до APC, незалежно від причини, підвищує ризик виникнення ВТЕ.