Білок С і білок S

Антикоагулянтна система білка С є природним інгібітором згортання крові. Білок С та його кофактор, білок S, синтезуються в печінці за участі вітаміну К та протеолітично інактивують ф. Va і VIIIa. Білок S є на 60 % зв'язаним з білком, який зв’язує компонент С4b комплементу, решта 40 % — це вільна біологічно активна фракція, як кофактор білка С.

Методи визначення

Активність білка С визначають:

1) коагулометричним методом — на основі AЧТЧ. Досліджуваний зразок плазми попередньо розводять і змішують з плазмою з дефіцитом білка С. Після додавання отрути змії Agkistrodon contortrix, яка є сильним активатором білка С, подовжується час осадження згустку пропорційно до вмісту білка С у зразку. Результат може бути хибно заниженим при концентрації гепарину в плазмі крові, яка досягається під час терапевтичного використання гепарину, при наявності вовчакового антикоагулянту або ф. V Лейдена.

2) амідолітичним методом — полягає у спектрофотометричному вимірюванні швидкості розщеплення хромогенного субстрату попередньо активованим білком С.

Концентрацію білка С визначають імунохімічними методами (напр. вимірювання аглютинації турбідиметричним методом або ІФА).

Активність білка S оцінюють на основі подовженням ПЧ або АЧТЧ у розведеному і змішаному з плазмою з дефіцитом білка S зразку плазми після додавання активованого білка С.

Концентрацію білка S визначають імунохімічними методами; концентрацію вільної фракції можна визначити після попереднього осадження зв'язаної фракції або використовуючи антитіла, які зв'язуються з епітопами, доступними лише на вільних молекулах білка S. Може виникнути перехресна реактивність з неактивними формами білка S, які знаходяться у плазмі, що спричиняє істотні проблеми зі стандартизацією цього дослідження.

Референтні значення

Референтний діапазон

Білок С

1) активність 70–140 % норми

2) концентрація 3–6 мг/л

Білок S

1) активність у жінок 60–120 %, у чоловіків 75–120 %

2) концентрація 20–25 мг/л (40 % — вільний білок)

Клінічна корисність

Причини знижених значень

Дефіцит білків С і S є причиною вродженої тромбофілії (розд. VI.J.4).

Набуті причини:

1) лікування АВК

2) захворювання печінки

3) ДВЗ-синдром

4) сепсис

5) дефіцит вітаміну К

6) пероральна контрацепція

7) вагітність (переважно пов'язана зі зниженням активності вільного білка S, що спостерігається у третьому триместрі вагітності майже у всіх жінок).

У випадку використання коагулометричних методів може виникнути зниження активності білків C і S в перші години дії пероральних антикоагулянтів, що не є антагоністами вітаміну K.

На сьогоднішній день при діагностиці тромбофілії основне значення має визначення концентрації вільної фракції білка S, а також активності білка С. Підвищена концентрація/активність білка C (найчастіше) або білка S (зустрічається зокрема при гіпертригліцеридемії) діагностичного значення не має.