Фактор фон Віллебранда

Фактор фон Віллебранда (vWF) — це високомолекулярний білок, який синтезується ендотеліальними клітинами, мегакаріоцитами та тромбоцитами. Цей мультимерний глікопротеїн розщеплюється металопротеїназою ADAMTS-13, що є механізмом регуляції активності vWF. Він бере участь в адгезії тромбоцитів у місцях пошкодження судинної стінки, а також захищає циркулюючі у крові молекули ф. VIII, від протеолітичного розпаду активованим білком С.

Методи визначення

Активність і концентрацію vWF досліджують у цитратній бідній тромбоцитами плазмі або цитратній плазмі без тромбоцитів. Активність vWF, яка впливає на адгезійну функцію тромбоцитів, найчастіше оцінюють шляхом дослідження агрегації тромбоцитів у плазмі, збагаченій тромбоцитами, після додавання агоністів.

Оцінка участі vWF в адгезії тромбоцитів включає: дослідження агрегації тромбоцитів під впливом ристоцетину в одній або кількох концентраціях (ристоцетин-індукована агрегація тромбоцитів – RIPA), дослідження активності кофактора ристоцетину (vWF:RCo), а також тест зв'язування vWF з колагеном (vWF:CB). Через низьку чутливість vWF:RCo цей тест можна замінити новішими тестами, які використовують замість тромбоцитів рекомбінований глікопротеїн Ib (vWF:GPIbR або vWF:GPIbM).

Дослідження стабілізуючого ефекту ф. VIII (тест зв'язування ф. VIII за допомогою vWF, vWF:FVIIIB) зазвичай виконують за допомогою імуноферментного аналізу, вимірюючи кількість ф. VIII, зв'язаного з vWF, методом хромогенних субстратів.

Концентрацію vWF (vWF:Ag) визначають імунохімічними методами. Мультимерні форми молекул vWF найчастіше виявляють за допомогою електрофорезу, визначаючи наявність молекул різних розмірів та їх відносну кількість у плазмі.

Референтні значення

Референтний діапазон

1) концентрація та активність — 50–150 % від норми

2) ристоцетин-індукована агрегація тромбоцитів <30 % (при концентрації ристоцетину 0,5 г/л)

Клінічна корисність

Дослідження vWF проводять при діагностиці хвороби фон Віллебранда, різні форми якої зумовлені змінами концентрації або властивостей vWF. Інтерпретуючи результати досліджень, слід пам’ятати, що vWF є білком гострої фази і його концентрація значно зростає після травм, при запаленнях та інфекціях, аутоімунних захворюваннях і злоякісних новоутвореннях, тому дослідження іноді потрібно повторити. Концентрація vWF також підвищується під час вагітності та в неонатальному періоді.