Пролімфоцитарний лейкоз

лат. leucaemia prolymphocytica

англ. prolymphocytic leukemia (PLL)

Пролімфоцити — це клітини середнього розміру (в ≈2 рази більші, ніж лімфоцити), мають кругле або овальне ядро з чітко вираженим ядерцем і базофільну цитоплазму (рис. VI.G.2-5).

1. В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз (В-ПЛЛ)

На нього припадає ≈80 % випадків ПЛЛ. Річна захворюваність становить ≈0,3/100 000. Найчастіше зустрічається у людей >60 років, середній вік початку захворювання ≈70 років. Характеризується значним збільшенням селезінки (у ≈90 % хворих), дуже високим лейкоцитозом (у ≈50 %), зазвичай >100 000/мкл, частим виникненням загальних симптомів, анемією та тромбоцитопенією (у ≈50 %). Пролімфоцити складають >55 % лімфоїдних клітин у периферичній крові (якщо їх менше, але >15 %, діагностується морфологічно атиповий варіант ХЛЛ, інакше ХЛЛ зі збільшеною кількістю пролімфоцитів [ХЛЛ-ПЛЛ]), а також виявляються у кістковому мозку. Лімфатичні вузли дещо збільшені лише у кожного третього хворого. Імунофенотипові характеристики лейкозних клітин – табл. VI.G.3-2. Диференціація B-ПЛЛ та МКЛ за допомогою FISH-дослідження є дуже важлива. Делеція 17p або мутація TP53 виникають у половині випадків.

B-ПЛЛ має гірший прогноз, ніж ХЛЛ, а загальна виживаність рідко перевищує 3 роки. Безсимптомні хворі вимагають лише спостереження. Варіанти терапевтичних заходів: структурні аналоги пурину (флударабін, кладрибін, пентостатин), бендамустин, моноклональні антитіла (ритуксимаб, алемтузумаб), інгібітори тирозинкіназ (ібрутиніб, іделалізиб) і у деяких хворих — алоТГСК.

2. Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз (Т-ПЛЛ)

Становить <20 % всіх ПЛЛ, зустрічається також найчастіше у людей >60 років. Клінічна картина складається з генералізованої лімфаденопатії (у ≈50 % хворих), анемії та тромбоцитопенії (у ≈50 %), лейкоцитозу >100 000/мкл (> 50 %), збільшеної печінки та селезінки (75 %), інфільтрації шкіри (≈25 %) і випоту в серозні порожнини (у плевральній порожнині у ≈15 % хворих). Лейкозні клітини мають фенотип лімфоцитів Т  (табл. VI.G.3-4). Має більш агресивний перебіг, ніж B-ПЛЛ.

Лікування потребують хворі з проявами симптомів. В лікуванні першої лінії рекомендується застосовувати алемтузумаб або структурні аналоги пурину. У хворих, які відповідають на лікування слід розглянути доцільність призначення ауто- або алоТГСК.