Т-клітинний лейкоз/лімфома дорослих

англ. adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL)

ТЛД поширений в основному в Японії, країнах Карибського басейну та в Центральній Африці, тобто в ендемічних по інфікованості вірусом HTLV-1 регіонах. Захворювання може бути з гострим перебігом (60 % випадків, з лейкемічною картиною та генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням селезінки та печінки), у вигляди лімфоми (20 %, збільшення лімфатичних вузлів), хронічним або «тліючим» (лейкозні клітини в крові та часте ураження шкіри), що через багато років може перейти в гостру форму. Захворювання з гострим перебігом та у вигляді лімфоми може протікати з ураженням внутрішніх органів, зокрема селезінки, печінки, легень та ЦНС. У ≈30 % хворих наявні остеолітичні зміни та гіперкальціємія. Характерними є глибока імуносупресія та часті опортуністичні інфекції. У периферичній крові виявляють лімфоцитоз і схожі на пелюстки квітки полісегментовані ядра. Неодмінним діагностичним критерієм є наявність геному HTLV-1 в лейкозних клітинах або високий титр антитіл проти HTLV-1. При лейкозних формах захворювання (гострої, хронічної та «тліючої») застосовується противірусне лікування зидовудином з інтерфероном, а безсимптомні хворі з хронічною та тліючою формами можуть вимагати лише спостереження. При прогностично найгіршому захворюванні (у вигляди лімфоми) застосовують комбіновані схеми терапії: інтенсивний курс хіміотерапії у хворих, яких можна затвердити до такого лікування (напр., VCAP-AMP-VECP або HyperCVAD/MA), а у всіх інших — протоколи типу CHOP. Деякі також рекомендують цей вид хіміотерапії при гострій формі захворювання. Крім того, застосовується профілактика ураження ЦНС та відповідне підтримуюче лікування (включаючи синдром лізису пухлини та опортуністичні інфекції). Через високу частоту рецидивів алоТГСК слід зважити при першій ремісії.