Антитіла до цитоплазми нейтрофілів

англ. antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)

ANCA це аутоантитіла які специфічно зв'язуються із компонентами зернистості розташованої в цитоплазмі нейтрофільних гранулоцитів. Антигенами для ANCA виступають: протеїназа 3 (PR3), мієлопероксидаза (MPO), BPI (bactericidal permeability increasing protein), катепсин G (KT), еластаза (EL), лактоферин (LF), лізоцим (LIZ), азуроцидин (AZ), енолаза (EN), актин (AK) та ін.

За типом флуоресценції при дослідженні методом непрямої флуоресценції, ANCA розділяють на (мал. VII.C.1-4):

1) ANCA, що демонструють класичну цитоплазматичну флуоресценцію (cytoplasmic – c-ANCA) – візуалізується грубозерниста флуоресценція цитоплазми із центральним згущенням поміж часточками ядра. Цей тип флуоресценції свідчить про наявність антитіл до PR3 та BPI.

2) ANCA, що демонструють перинуклеарну флуоресценцію (perinuclear – p-ANCA) – візуалізується флуоресценція довкола клітинного ядра. Цей тип флуоресценції демонструють антитіла до MPO, EL, KT, LF, LIZ i AZ.

Матеріал

сироватка

Методи визначення

Метод непрямої імунофлуоресценції (більш чутливий) застосовується для виявлення ANCA в сироватці або в інших системних рідинах.

ELISA – використовуються для верифікації та для визначення антигенної специфічності ANCA.

Клінічна цінність

ANCA застосовуються для діагностики та моніторингу деяких васкулітів судин малого та середнього діаметру, хоча вони не згадуються в класифікаційних критеріях жодного з цих захворювань.

1. c-ANCA

1) найчастіше не зустрічаються в здорових осіб

2) специфічно зв'язуються із PR3

а) є основним лабораторним маркером гранулематозного поліангіїту (Вегенера); зустрічаються в 80–90% хворих, а їх титр корелює із активністю захворювання

б) також зустрічаються при мікроскопічному поліангіїті (в 15–45% хворих), еозинофільному гранулематозі із поліангіїтом (Черджа-Стросс) (5–10%) і гломерулонефриті (25–36%)

2. p-ANCA

1) визначається в ≈5% здорових осіб

2) специфічно реагуючі із MPO визначаються при:

а) мікроскопічному поліангіїті (45–80%)

б) еозинофільному гранулематозі із поліангіїтом (Черджа-Стросс) (20–60%)

в) підгострому гломерулонефриті (40–65%)

г) гранулематозному поліангіїті (Вегенера) – 5–15%

ґ) постмедикаментозних імунологічних реакціях

3) специфічно не реагуючі із MPO можуть зустрічатись при

а) неспецифічних запальних захворюваннях кишківника (в 60–70% хворих виразковим колітом і в ≈10% осіб із хворобою Крона)

б) аутоімунних захворюваннях печінки (в 90% хворих із первинним склерозуючим холангітом та в 70% із хронічним аутоімунним гепатитом)

в) інших системних захворюваннях сполучної тканини – в 20–25% хворих із СЧВ, 20% хворих із РА та в 50% із синдромом Фелті

г) інфікуванні ВІЛ (18%)

ґ) постмедикаментозних реакціях (напр. після тіамазолу, прокаїнаміду, гідралазину).