Альгодистрофія (хвороба Зудека)

лат. Algodystrophia

англ. Algodystrophy

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Альгодистрофія є патологічним синдромом який найчастіше розвивається після дії пошкоджуючого фактора, передусім стосується кінцівок, однак займає ділянку більшу за обсягом, ніж ділянка, інервована окремим нервом, та має інтенсивність значно вищу, ніж інтенсивність, пов'язана з силою дії провокуючого стимулу. Характеризується болем, порушенням кровопостачання, трофічними змінами і порушенням функції.

Термін "альгодистрофія" замінюється визначеннями: комплексний регіональний больовий синдром І типу (complex regional рain syndrome type І) або рефлекторна симпатична дистрофія (reflex sympathetic dystrophy); інші синоніми альгодистрофії – таб.VII.К.2-1.

Епідеміологіявгору

Альгодистрофія легкого ступеня тяжкості зустрічається у 30% хворих після перелому дистального епіфіза променевої і ліктьової кістки з тильним зміщенням периферичного відламка (перелом Коллеса), або після перелому гомілки. Також з'являється у 5-20% хворих на ішемічну хворобу серця і у 12-21% хворих на геміплегію, але у більшості з них не розвивається повна картина захворювання. Частіше (~3/4 випадків) зустрічається у жінок. Може з'явитися в будь-якому віці, найчастіше в 3.-5. десятилітті життя. У майже 60% хворих альгодистрофія вражає верхню кінцівку.

Етіологія і патогенезвгору

Ініціюючі чинники:

1) травми, передусім кінцівок (50-70% випадків хвороби після травми, але ризик появи посттравматичної альгодистрофії  становить >1%)

а) перелом дистального епіфіза променевої кістки

б) травми зап'ястя

в) переломи великогомілкової кістки

г) інші переломи або травми м'яких тканин, особливо при пошкодженні периферичних нервів

2) інвазивні процедури

а) декомпресія при синдромі зап'ястного каналу

б) артроскопія

в) операції на хребті

3) хвороби внутрішніх органів

а) інфаркт міокарда

б) туберкульоз легень

в) злоякісні новоутворення

г) фіброз легень

4) хвороби або травми центральної нервової системи (ЦНС)

а) інсульт з геміпарезом

б) травми головного мозку

У ≈20 % хворих не вдається з'ясувати чинник, що  ініціює хворобу.

Потомеханізм захворювання відомий лише частково. Вважається, що співіснування змін периферичної і центральної нервової системи з іншими місцевими порушеннями призводить до виникнення механізму порочного кола,  відповідального за хронічний біль і інші зміни. У перший період захворювання розвивається нейрогенне запалення. Клітини запального інфільтрату (він може бути спричинений травмою), такі як макрофаги, активовані мастоцити і нейтрофіли, виділяють прозапальні нейропептиди, передусім фактор росту нервів (nerve growth factor – NGF) і пептид, що кодується геном близьким до гену кальцитоніну (calcitonin gene-related peptide). NGF зв'язується з чутливими рецепторами С-волокон та Aδ і відповідає за гіпералгезію і аллодинію. Наслідком запалення є зміни мікроциркуляції (розширення судин, підвищення проникності їх стінки для білків плазми крові, стромальний набряк). Вивільняються прозапальні цитокіни (ФНП-α, інтерлейкін 1β, інтерлейкін 6). Завдяки механізму зворотного зв'язку вони стимулюють подальше вивільнення нейропептидів.

У більш пізньому періоді хвороби відбувається пошкодження кісток, м'язів і суглобів.  З'являється набряк кісткового мозку та накопичення рідини в порожнинах спинного мозку. Всупереч колишнім поглядам, в даний час відкидається участь збудження симпатичної нервової системи. Вважається, що стимуляція цієї системи знижується поза початковою стадією нейрогенного запалення. Неефективність симпатектомії при лікуванні цього захворювання підтверджує це.

У появі альгодистрофії без попередньої травми роль відводиться змінам ЦНС (напр. у хворих з інфарктом міокарда або геміплегією). У цих хворих не спостерігається періоду нейрогенного запалення, а захворювання розпочинається з дистрофічного періоду («холодний початок»).

Клінічна картинавгору

Альгодистрофія переважно вражає кисть та зап’ястя, рідше коліно, стопу та гомілковостопні суглоби. Може бути зайнята ціла кінцівка, найчастіше у вигляді синдрому плече-кисть або стегно-стопа. Ураження переважно асиметричні; якщо виникають з обох сторін — то зміни в другій кінцівці розвиваються пізніше.

Симптоми:

1) біль та порушення чутливості - сильний, хронічний біль пекучого характеру, виникає поза травмованою ділянкою; не стосується ані м’язів, ані суглобів. Супроводжується надмірною чутливістю до механічних, теплових (напр. миття теплою водою) і больових подразників. Виявляється гіперестезія, алодинія (відчуття болю у відповідь на дію слабких стимулів, які у фізіологічних умовах не викликають болю) i гіперпатія (виникнення болю після дії легких подразників, особливо таких, що повторюються). Гіперчутливість до стимулів зменшується після підняття кінцівки, а посилюється під час пасивних або активних рухів, змін температури навколишнього середовища, під час емоційного стресу.

2) трофічні та рухові порушення

а) м'язова слабкість, нездатність  виконувати рухи

б) тремор

в) спазми м'язів

г) контрактури

д) атрофія шкіри, гіперкератоз, згладження шкірних складок, кінчиків пальців, волосся (грубе волосся), нігтів (потовщені, білого або коричневого кольору, з борознами)

3) судинні та вегетативні порушення

а) блідість або гіперемія у порівнянні з протилежною кінцівкою

б) тепліша або холодніша шкіра в порівнянні з протилежною кінцівкою. На початку частіше відбувається  потеплішання шкіри, яке може змінюватися під впливом тактильних подразників. У міру розвитку захворювання кровопостачання зменшується, що сприяє зниженню температури шкіри кінцівки. В умовах підвищеного кровотоку через кінцівку відбувається гіперемія шкіри, а при зменшеному кровотоці –  шкіра бліда або ціанотична.

в) набряк (у >80% хворих), початково тістоподібний, у подальшому більш щільний. Набряки можуть погіршити перебіг хвороби, стискаючи кровоносні судини або нерви.

г) гіпергідроз.

Всі перераховані вище зміни призводять до порушення функції кінцівки, яке може стати постійним і  незворотнім.

Типовий перебігвгору

Вирізняють 3 стадії за класифікацією Steinbrocker (розвиваються не у всіх хворих):

1 стадія (гостра) - зазвичай 1–3 міс., може тривати до 12 міс.; біль, гіперестезія, зміни температури шкіри, порушення функції потовиділення

2 стадія (дистрофічна) - може тривати 1–2 роки; біль, трофічні зміни шкіри, волосся, нігтів, зниження температури шкіри

3 стадія (атрофічна або хронічна) - триває декілька років; атрофія шкіри, контрактури, кісткові зміни.

У більшості випадків захворювання закінчується на 1 стадії.

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

Візуадлізаційні дослідження

1) РГ ураженої кінцівки дозволяє виявити остеопороз (названий у даному випадку дистрофією Зудека), найбільше виражений у ділянці суглобів, смугоподібного або нерегулярного характеру (рис. VII.K.2-1). Також помітний набряк м'яких тканин. Денситометричне дослідження кістки має низьку придатність.

2) сцинтиграфія кістки - виявляє різницю в поглинанні індикатора в порівнянні з протилежною кінцівкою. У 1 періоді хвороби спостерігається посилення поглинання індикатора, а пізніше - зниження. Дослідження є відносно чутливим (>90%) та специфічним (>90%), але його недостатньо для діагностики  альгодистрофії.

3) МРТ - виявляє набряк кісткового мозку

4) термографія - рідко використовується в клінічній практиці.

Діагностичні критерії

Наступні діагностичні критерії можуть допомогти у постановці діагнозу (всі вони повинні бути виконані):

1) біль без явної причини або гіперестезія більшої ділянки, ніж ділянка іннервована одним нервом, і значно більшої інтенсивності, ніж могло б виникати з первинної травми

2) набряк, порушення кровопостачання або гіпергідроз у ділянці болю — не є обов'язковим наявність цих змін на момент постановки діагнозу (достатньо даних в анамнезі)

3) виключення інших відомих причин цих симптомів

Диференційна діагностика

1) каузалгія - порушення (головним чином біль), що викликані пошкодженням нерву

2) артрит

3) паннікуліт

4) остеомієліт

5) тромбоз глибоких вен

6) новоутворення кісток

7) полінейропатія

Лікуваннявгору

Відсутні достовірні дані, що б підтверджували ефективність будь-яких методів лікування альгодистрофії. Використовується  різноспрямоване інтенсивне лікування. Важливим є інструктаж хворого, іноді застосовують психотерапію.

1. Ліквідація болю

Найкраще задокументовано ефективність при використанні бісфосфонатів (алендронат, клодронат і памідронат) - вони викликають зниження інтенсивності болю і набряку та функціональне покращення. Дані про ефективність інших методів мізерні:

1) блокади та нейростимуляція — місцева або паравертебральна блокада симпатичної системи, субдуральна лідокаїнова блокада, блокада плечового чи поперекового сплетіння, черезшкірна стимуляція нерву, акупунктура, стимуляція спинного мозку

2) фармакологічне лікування — бісфосфонати, НПЗЗ, опіоїдні анальгетики, антидепресанти, антиепілептичні препарати (напр. карбамазепін), ГКС (особливо ефективні при гострій фазі захворювання),  габапентин, кальцитонін, клонідин, елімінатори вільних радикалів (ацетилцистеїн п/о, місцево диметилсульфоксид), капсаїцин місцево (на стадії блідості та гіпотермії).

2. Фізіотерапія

Застосовують тепло або холод залежно від фази хвороби та стану хворого; у випадку набряку підвищене положення кінцівки, іноді дренуючі масажі. Важливою є профілактика контрактур. Рекомендується трудотерапія. Стимуляцію спинного мозку  рекомендують рідко.

3. Хірургічне лікування

Дуже рідко показане — виконується ампутація кінцівки. Симпатектомія є неефективною.

Ускладненнявгору

Набряк кінцівки може призвести до виразкування та інфекцій. Виразки важко піддаються лікуванню через порушення кровопостачання.

Особливі ситуаціївгору

Атипові типи альгодистрофії:

1) локалізований остеопороз тимчасовий

2) мігруючий остеопороз тимчасовий

Ці захворювання проявляються раптовим болем в суглобі, що посилюється при навантаженні і рухах.

Зустрічаються у людей середнього віку, іноді  в III триместрі вагітності (незалежно від віку вагітної). Найчастіше стосуються  даних суглобів: кульшового, колінного, гомілковостопного або суглобів стопи. В візуалізаційних дослідженнях виявляється вогнище остеопорозу. Іноді супроводжується невеликою атрофією або набряком м'язів. Припускають, що ці зміни є результатом набряку спинного мозку. Їх слід диференціювати з інфекціями (передусім з туберкульозом), асептичним некрозом і новоутвореннями. Зміни регресують самостійно  через деякий час. Були спроби лікування ГКС, кальцитоніном і бісфосфонатами.

Прогнозвгору

У більшості хворих симптоми альгодистрофії помірні і обмежуються тільки 1 стадією, після чого зникають. Однак захворювання може мати різний перебіг, що обумовлено його гетерогенним етіопатогенезом. У хворих, у яких розвивається повна картина захворювання, виникають стійкі атрофічні зміни, контрактури і порушення функції кінцівки, тривале у 20% хворих. Вважається, що фізіотерапія сприяє обмеженню несприятливих наслідків захворювання.

Профілактикавгору

Вважається, що розвиткові альгодистрофії можна запобігти, уникаючи пошкодження нервів під час хірургічних операцій, ранньою мобілізацією хворих після хірургічних втручань і використовуючи фізіотерапію.

Прийом аскорбінової кислоти (500 мг/добу протягом 50 днів) майже на 50% знижує ризик розвитку альгодистрофії у хворих після перелому дистальної частини променевої кістки.