Гіпертрофічна остеоартропатія

лат. osteoarthropathia hypertrophica

англ. hypertrophic osteoarthropathy

Визначеннявгору

Гіпертрофічна остеоартропатія (син. остеодистрофія) це група симптомів, що включає пальці у вигляді «барабанних паличок», хронічний періостит довгих трубчастих кісток та артрит.

класифікаціявгору

Гіпертрофічна остеоартропатія:

1) первинна

2) вторинна – супутня при перебігу інших захворювань.

Детальний розподіл – мал. VII.N.4-1.

епідеміологіявгору

Первинна форма хвороби в 9 разів частіше розвивається в чоловіків ніж у жінок. Вона діагностується в ≈30% родичів хворих.

Вторинна форма зустрічається частіше за первинну.

етіологія та патогенезвгору

Етіологія не відома.

Первинна гіпертрофічна остеоартропатія має аутосомно-домінантне успадкування, однак ген зазвичай має слабку пенетрантність.

Причини вторинної форми – мал. VII.N.4-1. Найчастіше при недрібноклітинному раку легень.

Свою роль в патогенезі демонструють тромбоцитарний фактор росту (PDGF) та ендотеліальний фактор росту судин (VEGF), концентрація яких в крові зростає при гіпоксії; їх джерелом можуть бути ракові клітини. Ці фактори призводять до посилення ангіогенезу, формування відкладень колагену та активації фібробластів, що призводить до утворення нової кісткової тканини.

клінічна картинавгору

На початковому етапі симптоми можуть бути відсутні; пізніше з'являються біль у кістках, особливо в ділянці гомілок, а також біль в суглобах та обмеження об'єму рухів.

Характерні об'єктивні симптоми:

1) пальці у вигляді «барабанних паличок» – зміни вражають пальці рук (мал. VII.N.4-2, розд. II.B.2.1), значно рідше пальні ніг

2) пальпаторно визначається періостальне потовщення кісток, що не вкриті м’язами (ділянка гомілковостопного суглоба, зап’ястя), а також болючість цих місць при пальпації

3) набряк, біль та симптоми наявності рідини в великих суглобах – найчастіше колінних, гомілковостопних та ліктьових суглобах

4) при первинній формі може виникати генералізоване потовщення шкіри, що складається в складки  (pachydermoperiostosis, синдром Турена-Соланта-Голе); одночасно виникає гіперфункція сальних та потових залоз, а також зміни на шкірі (мал. VII.N.4-3)

5) при вторинній локальній формі зміни окістя можуть розвиватись тільки в одній кінцівці.

Розвиток симптомів, що свідчать про гіпертрофічну остеоартропатію у пацієнта із полінейропатією може свідчити про розвиток синдрому POEMS (розд. VI.G.5.2).

типовий перебігвгору

При первинній формі зміни з'являються ще в дитинстві та найчастіше посилюються в дорослому віці. Також зміни можуть з’явитися в пубертатному періоді та часто зникають протягом 10–20 років.

Перебіг вторинної форми залежить від перебігу основного захворювання.

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1.  Візуалізаційні дослідження

1) РГ– найчастішими змінами є потовщення окістя та періостальні нашарування новоутвореної кістки особливо вздовж діафізів довгих трубчастих кісток (мал. VII.N.4-4). Пізніше відбувається перебудова нігтьових фаланг та остеоліз, а нашарування кісткової тканини поширюється на епіфізи (мал. VII.N.4-5). Суглобова щілина не звужена, периартикулярна атрофія чи ерозії кісток не спостерігаються.

2) МРТ– демонструє остеогенез з внутрішньої сторони кістки та займає порожнину червоного кісткового мозку

3) ангіографія – демонструє васкуляризацію кістки із наявністю артеріовенозних сполучень

2. Синовіальна рідина

Незапального характеру, висока в’язкість, зазвичай кількість клітин не перевищує 2000/мкл, відсоток нейтрофілів складає <50%.

Критерії діагностики

Діагноз встановлюється при наявності деформації пальців у вигляді «барабанних паличок», а також потовщення окістя вздовж діафізів трубчатих кісток при РГ .

У пацієнтів із швидким перебігом та прогресуванням, з огляду на підвищену ймовірність розвитку недрібноклітинного раку легень, усім пацієнтам слід виконати РГ грудної клітки.

Диференційна діагностика

1) інші артрити

2) гіпертиреоз із акропатією – розд. IV.B.3.1

3) залізодефіцитна анемія

4) пухлини кісток

5) акромегалія

6) саркоїдоз

7) системна склеродермія із кальцинозом тканин

лікуваннявгору

1. Первинна форма: зазвичай не потребує лікування. Зниження больової симптоматики досягається шляхом призначення анальгетиків та НПЗП.

2. Вторинна форма: найважливіше значення має лікування основного захворювання, стабілізація якого призводить до зникнення симптомів гіпертрофічної остеоартропатії. Покращення спостерігається після проведення ваготомії, призначення паміндронату, колхіцину і ГК.