Запалення жирової тканини (панікуліт)

лат., англ. panniculitis

визначеннявгору

Панікуліт (panniculitis) є запальною реакцією спричиненою некрозом адипоцитів. Захворювання найчастіше вражає підшкірну жирову клітковину, але також може вражати жирову тканину з іншою локалізацією, та мати перебіг із симптомами зі сторони різних органів та систем.

етіологія та патогенезвгору

Причина хвороби невідома. Фактори, що можуть впливати на появу симптомів:

1) фізичні фактори (травми), також пов'язані із навмисним пошкодженням шкіри та підшкірної жирової клітковини хворого (проколи, пошкодження)

2) хімічні речовини із зовнішньою дією

3) біохімічні порушення в організмі (дефіцит α1-антитрипсину, підвищення активності панкреатичних ферментів)

4) інфекції.

Інколи симптоми панікуліту (panniculitis) можуть супроводжувати інші системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак), лімфопроліферативні новоутворення, гістіоцитоз.

Механізм утворення некротичних змін жирової тканини не відомий, так само як причина поєднання панікуліту (panniculitis) із артрозом, захворюваннями підшлункової залози та іншими патологічними змінами. Запальні зміни можуть бути спричинені вільними жирними кислотами. Молекули жирів які виділяються із жирових клітин, що руйнуються, можуть зв'язуватись із IgG та фагоцитуватись, що посилюватиме запальну реакцію.

клінічна картинавгору

Описано кілька клінічних форм panniculitis. Найчастіше описується спонтанна форма (хвороба Вебера-Крісчена, relapsing febrile nodular panniculitis). Основним її симптомом є вузлові болючі утворення підшкірної клітковини, що переважно розташовані на кінцівках, та рідше в ділянці тулуба, найчастіше виникають у жінок білої раси. Маніфестацію хвороби найчастіше випереджає біль в суглобах і м'язах, а також субфебрилітет.

Зміни в підшкірній клітковині утримуються протягом кількох тижнів та загоюються залишаючи „тарілкоподібні” шрами. Рідше відбувається формування нориць, через які виділяється жирний асептичний вміст. Іноді, супутньо розвиваються артрит, серозит, нефрит, ураження печінки і системи крові.

Однією із форм панікуліту (panniculitis) - є формування вузликів в підшкірній клітковині при хворобах підшлункової залози (панкреатиті, псевдокістах, посттравматичних пошкодженнях, ішемією). В деяких випадках супутньо приєднується артрит – тоді формується тріада симптомів – панікуліт, артрит, панкреатит (panniculitis, arthritis, pancreatitis).

типовий перебігвгору

Перебіг панікуліту (panniculitis) залежить від форми хвороби, а також супутніх захворювань. При ізольованій спонтанній формі – перебіг із загостреннями.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

При загостренні можуть спостерігатись:

1) значне зростання ШОЕ

2) лейкоцитоз із переважанням нейтрофілів

3) анемія

4) інколи протеїнурія, а також підвищення числа еритроцитів та лейкоцитів в осаді сечі

5) підвищення активності ліпази сироватки – у хворих зі змінами в підшлунковій залозі.

2. Гістологічні дослідження

Гістологічне дослідження біоптату з місця із запальними змінами на ранньому етапі захворювання, може візуалізувати некротизовані адипоцити, макрофаги із фагоцитованими жировими включеннями (мал. VII.N.7-1), тромботичні зміни в судинах; на пізніх стадіях візуалізується фіброз.

3. РГ суглобів уражених патологічним процесом

Може візуалізувати звуження суглобових щілин та вогнища остеолізу.

Критерії діагностики

Основою діагностики є виявлення типових змін при гістологічному дослідженні. Важливим є визначення, чи окрім змін в підшкірній жировій клітковині присутні також інші зміни, що можуть мати зв'язок із панікулітом (panniculitis) (напр. панікуліт може бути першим симптомом хвороби підшлункової залози).

Диференційна діагностика

1) вузлова еритема

2) зміни підшкірної жирової клітковини безпосередньо спричинені інфікуванням

Слід встановити, чи захворювання має самостійний характер, чи є частиною іншого патологічного синдрому. У пацієнтів із психічними порушеннями потрібно виключити навмисне пошкодження шкіри.

лікуваннявгору

Лікування спонтанного панікуліту полягає на призначенні НПЗП, а при важких загостреннях – ГК або імунодепресантів (циклоспорину, циклофосфаміду).

прогнозвгору

Прогноз залежить від фактору який спричиняє хворобу, змін в органах та ймовірних ускладнень.