Асептичний остеонекроз

лат. osteonecrosis

англ. avascular necrosis, aseptic necrosis, ischemic necrosis

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Асептичний остеонекроз виникає внаслідок ішемії і руйнування компонентів кісткової тканини та розташованого довкола червоного кісткового мозку. Не є окремою нозологічною одиницею, тільки термінальною стадією різного роду порушень кровопостачання кістки.

епідеміологіявгору

Більшість випадків діагностується в осіб віком <50 р., частіше у чоловіків ніж у жінок (8:1), ймовірно через частішу травматизацію.

етіллогія та патогенезвгору

Причини:

1) травми (≈50%), особливо при переломі проксимального кінця стегнової кістки

2) нетравматичні причини:

а) аутоімунні захворювання, особливо СЧВ, антифосфоліпідний синдром і РА

б) прийом ГК, особливо п/о та внутрішньосуглобово, або інших імуносупресивних лікарських засобів (циклофосфаміду при СЧВ); ризик залежить від добової дози ГК (підвищення дози преднізону на кожні 20 мг підвищує ризик на 5%), та в меншій мірі від тривалості кортикотерапії чи сумарної дози; ризики з'являються при прийомі преднізону в дозі >20 мг/добу (або еквівалентної дози іншого ГК) протягом >30 днів; в/в введення високих доз ймовірно не підвищує ризик виникнення некрозу.

в) зловживання алкоголем – разом із прийомом ГК відповідає за 60–90% випадків нетравматичних остеонекрозів; вражає 2–5% алкоголіків

г) мієлопроліферативні пухлини

ґ) променева терапія

д) подагра

е) хронічний панкреатит

є) хвороба Гаучера

ж) гемоглобінопатії, напр. серповидноклітинна анемія

з) тромбофілії

и) кесонна хвороба

і) прийом бісфосфонатів, особливо при внутрішньовенному шляху введення та протягом тривалого періоду, може сприяти остеонекрозу верхньої і нижньої щелепи

3) ідіопатичний асептичний остеонекроз (40% випадків некрозів не пов'язані із травмою) – напр. асептичний некроз головки стегнової кістки у дітей (хвороба Легга-Кальве-Пертеса).

Найчастіше розвивається некроз головки стегнової кістки, рідше виростків стегнової кістки, головки плечової кістки, проксимального епіфіза великогомілкової кістки, таранної кістки та кісток зап'ястя. Зміни можуть бути двосторонніми, найчастіше при ураженні головки стегнової кістки.

Некроз є наслідком ішемії підокісного фрагменту губчастої кістки та прилеглого червоного кісткового мозку. При посттравматичних випадках ішемія розвивається внаслідок пошкодження артерій, що кровопостачають кістковий фрагмент, натомість при нетравматичних випадках ішемія кісткового фрагменту відбувається внаслідок компресії судин (спричиненої збільшенням в об'ємі жирових клітин червоного кісткового мозку, або його інфільтрації), тромбозу, емболії (жирової, тромботичним матеріалом, бульбашками азоту при кесонній хворобі) та мікропереломів. Ймовірно, що за розвиток глюкокортикоїдних некрозів відповідають декілька факторів, зокрема – збільшення об'єму червоного кісткового мозку, підвищення внутрішньокісткового тиску та мікротромбози.

клінічна картинавгору

1) біль в ділянці ураженій патологічним процесом, у випадку некрозу головки стегнової кістки локалізується в сідниці та паховій ділянці, іррадіює у внутрішню частину стегна та коліно. Інтенсивність болю зростає піч час навантаження суглобу при ходінні, але в ≈40% виникає в стані спокою та в ночі. Біль спричинений ішемією кісткової тканини, підвищенням внутрішньокісткового тиску, формуванням мікропереломів та деформації суглобової поверхні. Може випереджувати рентгенологічні симптоми на багато тижнів, та навіть місяців.

2) короткочасна ранкова скутість триває <60 хв, та дозволяє диференціювати некротичні зміни від запальних, напр. від РА, при якому ранкова скутість зазвичай триває >60 хв. Об'єм рухів в суглобі не обмежується до моменту звуження суглобової щілини та виникнення вторинних дегенеративно-продуктивних змін.

3) при важкому некрозі в ділянці кульшового або колінного суглобу відбувається вкорочення кінцівки та як наслідок кульгавість.

Типовий перебігвгору

Ішемія субхондральної частини губчастої кістки викликає її некроз, деформацію суглобової поверхні та вторинні дегенеративно-продуктивні зміни суглобу. Тільки в 12% випадків некрозу губчастих кісток не відбувається деформації суглобової поверхні та виникнення больових відчуттів; при РГ такі зміни візуалізуються у вигляді малих склеротичних вогнищ, т. зв. кісткових острівців. В ≈50% випадків асептичного некрозу головки стегнової кістки патологічний процес також вражає протилежну сторону, однак симптоми можуть бути відсутніми протягом тривалого часу. Тільки в ≈30% випадків асептичного некрозу головки стегнової кістки діагноз встановлюється перед руйнуванням та западанням субхондральної кістки із деформацією суглобової поверхні, тоді можливо уникнути оперативного лікування.

діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

Зміни зустрічаються відповідно до основного захворювання.

2. Візуалізаційні дослідження

1) РГ – на ранньому етапі захворювання не візуалізуються жодні зміни окрім незначної остеопенії (в такому випадку найкращим методом є МРТ – див. нижче). Ширина суглобової щілини залишається в межах норми. Потім в ділянці губчастої кістки формуються остеолітичні вогнища (резорбція некротизованої кісткової тканини), відділення (секвестрація) некротизованого кісткового фрагменту (секвестру) та остеосклеротична трансформація (інтенсивний, компенсаторний остеогенез). Одночасно із прогресуванням некротичних змін та западанням суглобової поверхні - суглобова щілина розширюється (мал. VII.N.3-1). Звуження суглобової щілини та нерівність суглобової поверхні візуалізується пізно, тоді коли формуються вторинні дегенеративно-продуктивні зміни (мал. VII.N.3-2).

2) сцинтиграфія – дослідження із застосуванням 99mTc виявляє посилене поглинання маркерів за рахунок посиленого остеогенезу та підвищення метаболічної активності кісткової тканини в ділянці некрозу. Дослідження є корисним на ранньому етапі, тоді коли ще немає змін при РГ. Обмеження: складність при оцінці великої ділянки некрозу (в такому випадку поглинання маркерів є зниженим) та неможливість проведення оцінки при двосторонніх змінах (необхідне проведення порівняння із зображенням суглобу на протилежній стороні).

3) МРТ –  є методом вибору на ранньому етапі захворювання, характеризуються найбільшою чутливістю та специфічністю (>95%) при виявленні некрозів кісток. Визначається лінійне послаблення сигналу (в зображеннях із T1- i T2-режимах) на межі секвестру та незміненої кісткової тканини.

Критерії діагностики

Діагноз встановлюється на основі візуалізаційних досліджень.

Диференційна діагностика

Встановлення правильного діагнозу особливо важливе на початковому етапі хвороби, тоді коли ще відсутні типові рентгенологічні зміни, оскільки в деяких випадках можливе консервативне лікування. На пізніх етапах хвороби лікування є однаковим не залежно від причини хвороби (найчастіше – ендопротезування).

Диференційна діагностика включає – больові синдроми в даній ділянці, що вражають та пов'язані з:

1) суглобами – запальні захворювання, дегенеративно-продуктивні зміни, хвороби спричинені депонуванням кристалів

2) навколосуглобовими структурами – бурсит, вагініт, тендиніт та запалення місць прикріплення сухожилків

3) кістками – переломи, пухлини, інфікування, метаболічні хвороби кісток

додатково, також асоційовані із:

4) тунельними синдромами (стискання периферичних нервів)

5) захворюваннями периферичних судин – атеросклерозом стегнових артерій при болях в ділянці стегна .

Лікуваннявгору

Консервативне лікування

В основному полягає на попередженні (профілактиці) западання суглобової поверхні та утворення вторинних дегенеративно-продуктивних змін. Методи консервативної терапії із доведеною ефективністю відсутні. Рекомендується зменшення навантаження на несучі суглоби (при локалізації в цій ділянці), протягом 4–8 тиж. (милиці, тростини), та призначення знеболюючих лікарських засобів.

Оперативне лікування

На початковому етапі, при збереженій ширині суглобової щілини, за мету ставиться гальмування прогресування змін. Найкращі ефекти можна отримати завдяки проведенню декомпресії (видалення некротизованого кісткового фрагменту), яка знижує внутрішньокістковий тиск, із одномоментною аутотрансплантацією губчастої васкуляризованої кістки, інколи із суглобовим хрящем. Однак ці втручання не завжди є ефективними.

У важких випадках, коли відбувається звуження суглобової порожнини, здійснюється ендопротезування суглобу, особливо якщо це стосується стегнового чи колінного суглобів.

моніторингвгору

Прогресування хвороби оцінюється на основі повторних РГ або МРТ.

Ускладненнявгору

1) синдром хронічного болю

2) дисфункція суглобу через важкі вторинні дегенеративно-дистрофічні зміни

Прогнозвгору

На даний час доступні дані стосовно асептичного некрозу головки стегнової кістки. При некрозі ≤15% поверхні головки стегнової кістки прогноз є сприятливим. При збереженні суглобової щілини, в 13–35% випадків консервативне лікування дозволяє зберегти нормальну функцію кульшового суглобу. Якщо протягом цього періоду провести декомпресійне оперативне втручання то можна збільшити цей відсоток до 47–84%, а додаткове здійснення  трансплантації (напр. васкуляризованого фрагменту) дозволяє зберегти функцію кульшового суглобу протягом 5 років у >80% хворих.