Правець

лат., англ. tetanus

визначеннявгору

Правець – це гостре захворювання нервової системи, викликане бактеріальним нейротоксином, яке характеризується гіпертонусом та вираженими судомами скелетних м'язів.

етіологія та патогенезвгору

1. Етіологічний агент: облігатно анаеробна, грам-позитивна паличка Clostridium tetani, що утворює ендоспори; виробляє нейротропний екзотоксин (тетаноспазмін). Ендоспори стійкі до впливу факторів зовнішнього середовища, дезінфікуючих засобів та високої температури; можуть зберігатися у ґрунті багато років.

2. Патомеханізм: токсин потрапляє у субсинаптичну зону гальмівних нейронів ЦНС (спинний мозок, стовбур головного мозку), де незворотньо блокує виділення нейромедіаторів (гліцин, ГАМК), чим усуває їх гальмівний вплив на напруження скелетних м'язів.

3. Резервуар та шлях передачі: шлунково-кишковий тракт тварин (бактерії виділяються у середовище з екскрементами). Інфікування зазвичай відбувається внаслідок забруднення ушкодженої шкіри (ворота інфекції) землею, удобреною екскрементами домашніх тварин або іншим матеріалом, який містить ендоспори C. tetani (напр. під час догляду за кіньми або ВРХ). В анаеробних умовах у рані відбувається розмноження бактерій (не поширюються в організмі) та утворення тетаноспазміну.

4. Фактори ризику: поранення під час роботи з землею (особливо удобреною природним добривом), квітами, кіньми (або іншими свійськими тваринами), а також забрудненими землею знаряддями, відсутність актуальної вакцинації (дорослим, які пройшли первинну вакцинацію рекомендується введення бустерної дози кожні 10 років). Ризик особливо високий у випадку розчавлених, глибоких колотих, вогнепальних ран, ран зі стороннім тілом, значно забруднених землею, екскрементами або слиною, відходами з м'яса, інфікованими аеробними бактеріями (використовують кисень), ран, не оброблених протягом 24 год, ран у пацієнтів із шоком (ішемія), а також з опіками або відмороженнями. Також високий ризик розвитку правця в ін’єкційних наркоманів (внаслідок ін'єкцій за нестерильних умов, а також вторинного порушення перфузії в кінцівках за рахунок пошкодження вен та лімфатичних судин, що сприяє розвитку інфекції та анаеробних умов у ділянці рани). Рани з низьким ризиком розвитку правця: поверхневі рани, з добрим кровопостачанням, без некротичних тканин, отримані в домашніх умовах.

5. Інкубаційний період та період заразливості: 2-21 днів, залежно від характеру рани та ступеня інфікування (зазвичай ≈7 днів); у рідких випадках навіть до кількох місяців. Пацієнт не інфікує контактних осіб.

КЛІНІЧНА КАРТИНА та типовий перебігвгору

1. Продромальний період (передує явному (маніфестному) правцю): неспокій, гірше самопочуття, гіпертонус м'язів, інтенсивне потовиділення, головний біль, безсоння, біль та парестезії в ділянці рани.

2. Генералізована форма (найчастіша)

1) гіпертонус та судоми м'язів (найбільша інтенсивність протягом перших 2-х тиж.) без порушень свідомості — спочатку дисфагія та утруднене жування, потім тризм (гіпертонус жувальних м'язів) та «сардонічна посмішка» (гіпертонус колового м'яза рота); гіпертонус м'язів живота, дугоподібне вигинання тулуба в сторону хребта зі згинанням верхніх кінцівок та розгинанням нижніх (опістотонус); сильні пароксизмальні судоми різних груп м'язів тулуба та кінцівок, які викликаються зовнішніми подразниками (шум, світло, дотик), супроводжуються сильним болем, а іноді непрохідністю дихальних шляхів або зупинкою дихання (судоми діафрагми)

2) вегетативні порушення (в основному з боку симпатичної нервової системи), які приєднуються через декілька днів (найбільш виражені протягом 2-й тиж.), становлять найчастішу причину смерті: артеріальна гіпертензія з тахікардією які чергуються з гіпотензією та брадикардією, аритмії, раптова зупинка кровообігу, мідріаз, гіпертермія, ларингоспазм, затримка сечовиділення

3. Місцева форма: ригідність м'язів у ділянці рани (воріт інфекції). Іноді минає самостійно (прояв часткового імунітету до правцевого токсину) або (найчастіше) є продромальним періодом генералізованого правця. Особливою, рідкісною формою є лицевий правець — вражає м’язи, які іннервуються черепними нервами (найчастіше VII), виникає в результаті поранення голови. Часто парез м'язів обличчя (ушкодження нижнього рухового нейрону).

4. Правець новонароджених: тяжка генералізована форма у новонародженого, мати якого не була вакцинована проти правця (не передала дитині специфічних антитіл); зазвичай в результаті інфікування пупкової культі; зустрічається в основному у країнах, що розвиваються.

діагностикавгору

На практиці діагноз встановлюється виключно на основі лікарського анамнезу та клінічної картини. Бактеріологічні та серологічні дослідження непридатні.

Критерії тяжкості захворювання:

1) легкий перебіг – тризм та «сардонічна посмішка»; не дуже сильні, поодинокі судоми м'язів

2) помірний перебіг – тризм та «сардонічна посмішка», дисфагія, ригідність, періодичні судоми м'язів

3) тяжкий перебіг – генералізовані судоми м'язів, дихальна недостатність, тахікардія, періодичні коливання артеріального тиску.

Диференційна діагностика

1) отруєння стрихніном – єдиний стан із майже ідентичною клінічною картиною (також відбувається порушення гліцинергічної передачі); вирішальними є анамнез та токсикологічне дослідження

2) менінгіт та/або енцефаліт – ригідність потиличних м'язів зазвичай супроводжується гарячкою та порушеннями свідомості

3) тетанія (розд. XII.F.2)

4) дистонічні реакції під час застосування нейролептиків (напр. галоперидол) або похідних фенотіазину (напр. прометазин) – можуть супроводжуватися ригідністю потиличних м'язів та зазвичай поворотом голови у бік (нетипове для правця)

5) запалення або абсцес у ділянці ротової порожнини та глотки (напр. паратонзилярний абсцес) або скронево-нижньощелепного суглобу – можуть супроводжуватися тризмом (не спостерігаються інші симптоми, характерні для правця)

лікуваннявгору

У випадку помірного і тяжкого перебігу лікування проводиться у ВІТ.

1. Діагностика та стабілізація клінічного стану (протягом 1 години)

1) забезпечення прохідності дихальних шляхів та вентиляції

2) розміщення пацієнта у темному та тихому приміщенні (найкраще у ВІТ)

3) виконання біохімічних та токсикологічних досліджень (стрихнін, нейролептики, похідні фенотіазину)

4) збирання анамнезу, встановлення воріт інфекції та історії вакцинації

5) з метою седації та зниження тонусу м’язів і запобігання судомам – бензодіазепіни в/в (напр. діазепам 10-40 мг кожні 1-8 год або мідазолам, залежно від необхідності); зазвичай це лікування необхідне впродовж довгого проміжку часу (тижні), після якого слід поступово знижувати дозу, щоб уникнути симптомів раптової відміни

2. Рання етіотропна та симптоматична терапія (протягом 1 доби)

1) людський правцевий антитоксин (протиправцевий   людський   імуноглобулін   (ППЛІ)) 3000-6000 МО в/м одноразово (без виконання алергічної проби, дозування відповідно до рекомендацій виробника), ВООЗ рекомендує, натомість, 500 МО в/м або в/в. У виняткових випадках, якщо ППЛІ недоступний, слід ввести кінський антитоксин (ППС) 40 000–100 000 МО в/м та/або в/в (після виконання алергічної проби). Антитоксин блокує вільний токсин, який ще не приєднався до рецепторів, що скорочує тривалість захворювання та полегшує його перебіг.

2) метронідазол в/в 500 мг кожні 6 год або 1000 мг кожні 12 год протягом 7-10-ти днів (пеніцилін, хоч і активний in vitro, є антагоністом ГАМК-ергічної передачі та може погіршити прогноз) – сприяє елімінації паличок правця з рани; у разі непереносимості метронідазолу – доксициклін (100 мг кожні 12 год), можливо макролід або кліндаміцин (антибіотикотерапія впродовж 7-10-ти днів)

3) хірургічне видалення некротичних тканин та обробка рани – має ключове значення для елімінації паличок правця з рани

4) якщо утримується непрохідність дихальних шляхів, пацієнта необхідно заінтубувати та проводити штучну вентиляцію

5) ентеральне харчування через зонд

6) якщо судоми м'язів значно виражені та/або порушують проведення штучної вентиляції – незважаючи на ефективну седацію  бензодіазепінами – баклофен інтратекально (1000 мкг кожні 24 год або 40-200 мкг одноразово, потім 20 мкг/год у вигляді безперервної інфузії) або нервово-м’язова блокада, напр. панкуроніум в/в 0,04-0,1 мг/кг маси тіла, далі 0,01-0,06 мг/кг маси тіла кожні 30-40 хв або векуроніум в/в 0,08-0,1 мг/кг маси тіла, потім 0,8-1,4 мкг/кг маси тіла/хв шляхом безперервної інфузії; зазвичай лікування необхідне протягом 8-30-ти днів. Необхідно продовжувати в/в лікування бензодіазепіном також під час нервово-м’язової блокади.

3. Проміжна фаза (протягом перших 2-3 тиж.)

1) гіперреактивність симпатичної нервової системи – сульфат магнію в/в 40 мг/кг протягом 30 хв, потім у безперервній інфузії 2 г/год, а також лабеталол в/в 0,25-1 мг/хв або морфін в/в 0,5-1 мг/кг маси тіла/год у безперервній інфузії; в разі потреби слід розглянути доцільність виконання епідуральної блокади

2) гіпотензія – кристалоїди в/в

3) брадикардія – стимуляція серця (розд. I.C)

4) профілактика венозної тромбоемболії (розд. I.R.3)

5) профілактика пролежнів.

4. Фаза реконвалесценції (протягом наступних 2-6 тиж.)

1) якщо минуть судоми м'язів – реабілітація (фізіотерапія та психотерапія)

2) якнайшвидше після стабілізації стану пацієнта слід запланувати та розпочати протиправцеву вакцинацію (після перенесення захворювання не формується імунітет до повторного захворювання) – у невакцинованих пацієнтів рекомендовано провести повний цикл вакцинації, у раніше вакцинованих – 2 дози з інтервалом >4-х тиж.; вакцину слід вводити в іншу ніж ППЛІ ділянку тіла.

ускладненнявгору

Переломи кісток, аспіраційна пневмонія, тромбоемболія легеневої артерії, дегідратація, дихальна недостатність, зупинка кровообігу, вторинна бактеріальна інфекція (пневмонія, сепсис та ін.), рабдоміоліз та міоглобінурія (з подальшою нирковою недостатністю), тяжкі психічні порушення після перенесеного захворювання (вимагають психотерапії).

ПРОГНОЗвгору

При легких та при ізольованій місцевій формі прогноз сприятливий, при генералізованій формі з тяжким перебігом та при правці новонароджених – несприятливий. Летальність від ≈6 % (випадки з низькою або помірною інтенсивністю) до 60 % (тяжка форма); при правці новонароджених навіть 90 %. На даний момент найчастішими безпосередніми причинами смерті є нестабільність вегетативної нервової системи та вторинні бактеріальні інфекції (пневмонія, сепсис). До додаткових факторів, які погіршують прогноз, належать: інкубаційний період <9-ти днів, час від перших симптомів до першого генералізованих судомів м'язів <48 год, складні переломи кісток, наркотична залежність. Симптоми зберігаються 4-6-ти тиж., а гіпертонус м'язів та не дуже виражені, періодичні судоми – навіть декілька місяців. Перенесення правця не запобігає повторному захворюванню.

профілактикавгору

Специфічні методи

1. Вакцинація: розд. XI.M.2.2.1; основний метод первинної профілактики.

2. Постекспозиційна профілактика: розд. XI.M.2.2.1;  вакцинація та/або пасивна імунопрофілактика (ППЛІ).

Неспецифічні методи

1. Очищення рани (тільки водою з милом) та її правильна хірургічна обробка (видалення некротичних тканин, сторонніх тіл, очищення від гнійних виділень).

2. Обов’язок повідомити районну СЕС: у кожному випадку підозри захворювання.