Гіпофосфатемія

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Гіпофостатемія - це зниження концентрації неорганічних фосфатів (Рі) у сироватці крові <0,9 ммоль/л.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗвгору

Причини – табл. XII.F.4-1

Найпоширенішими клінічними ситуаціями, в яких слід очікувати гіпофосфатемію, є респіраторний алкалоз, інтенсивне лікування діабетичного кетоацидозу, в осіб, які тривало приймають антациди та під час клінічного харчування осіб з гіпотрофією. Дефіцит фосфору в організмі є причиною зниження синтезу АТФ та інших високоенергетичних фосфатних сполук і 2,3-дифосфогліцерату, дефіцит якого перешкоджає від'єднанню кисню від оксигемоглобіну (рис. II.A.2-2). Внаслідок дефіциту фосфору відбуваються структурні та функціональні зміни в еритроцитах (гемоліз), гранулоцитах (порушення імунітету), тромбоцитах (зниження тромбогенності), ЦНС, скелетних м’язах (рабдоміоліз), печінці (розпад гепатоцитів) та нирках (порушення екскреції Н+ та зворотної резорбції HCO3–), а також розвиток остеомаляції (відсутність субстрату для мінералізації кісток).

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Хронічна легка та помірна гіпофосфатемія може тривалий час протікати безсимптомно. Клінічна картина залежить від часу, впродовж якого розвинувся дефіцит фосфору в організмі, і вираженості цього дефіциту. У хворих, які проходять інтенсивне лікуються діабетичного кетоацидозу, в перші 24 години лікування може виникнути гіпофосфатемія;  в осіб із алкогольною залежністю - через 2-4 дні прийому виключно без- або низькофосфатних рідин (0,9% розчин NaCl, 5% розчин глюкози), а при синдромі гіпераліментації - найчастіше на ≈10-й день парентерального харчування.

Виникають:

1) слабкість або параліч скелетних м’язів;

2) гіпервентиляція;

3) інтенційний тремор;

4) судоми;

5) навіть кома.

Також можуть спостерігатись симптоми наслідків гіпофосфатемії:

1) сепсису;

2) геморагічного діатезу;

3) гемолізу;

4) значного ураження паренхіми печінки.

У клінічній картині можуть переважати симптоми, які пов’язані з причиною гіпофосфатемії – прояви дефіциту полівітамінів у осіб з алкогольною залежністю або симптоми первинного гіперпаратиреозу (розд IV.C.3.1).

ДІАГНОСТИКАвгору

Діагностика ґрунтується на:

1) анамнезі - у тому числі якісне або кількісне недоїдання, порушення всмоктування або травлення, зловживання алкоголем;

2) результатах лабораторних досліджень - гіпофосфатемія, гіпо- або гіперфосфатурія, ознаки ураження паренхіми печінки, підвищення активності КФК та показників печінкових ферментів.

У хворих із підвищеною екскрецією фосфатів з сечею, слід провести диференційну діагностику з патологічними станами, спричиненими тубулопатіями, та первинним гіперпаратиреозом, тоді як у хворих із низькою фосфатурією (<3 ммоль/д) - з недостатнім поступленням фосфатів, втратою фосфатів через шлунково-кишковий тракт, переходом позаклітинного Pi у клітини (рефідинг- синдром), інтенсивним лікуванням діабетичного кетоацидозу, синдромом «голодних кісток» після видалення паратиреоїдної аденоми) або респіраторним алкалозом. Іноді лише під час аутопсії вдається визначити причину гіпофосфатемії (у пацієнтів із пухлинами, що секретують фосфатонін). При диференційній діагностиці повинна бути врахована псевдогіпофосфатемія, котра викликана інтерференцією парапротеїнів (у пацієнтів з множинною мієломою) з кольоровим фосфорно-молібденовим комплексом,  при визначенні концентрації фосфору за допомогою аналізатора Бекмана.

ЛІКУВАННЯвгору

Якщо це можливо, необхідно усунути причину. У багатьох хворих, особливо в алкоголіків, необхідно одночасно коригувати супутні електролітні порушення.

Симптоматичне лікування гіпофосфатемії полягає в:

1) застосуванню дієти, багатої фосфором – особливо молока (1 мл молока містить 1 мг неорганічного фосфату (Pi)), молочних продуктів, м’яса, квасолі

або

2) пероральному прийомі суміші, що складається з: 17,8 г Na2HPO4, 4,88 г NaH2PO4 у 100 мл дистильованої води (1 мл цього розчину містить 1,6 ммоль неорганічного фосфату (Рі)). Добова доза складає 25–30 ммоль.

При тяжкій симптоматичній гіпофосфатемії та у хворих, які не можуть приймати ЛЗ перорально, можна застосувати в/в розчин фосфату натрію або фосфату калію в дозі 0,08–0,16 ммоль фосфору на кг маси тіла. Парентеральне введення неорганічного фосфату (Рі) вимагає постійного контролю кальціємії (з огляду на загрозу виникнення гіпокальціємії) і протипоказане у хворих з гіперкальціємією.

При рідкісній гіпофосфатемії, обумовленій надлишком  FGF–23, ефективним є лікування антитілами анти–FGF–23.