Аневризма аорти

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Локальне розширення аорти на >50 % від норми. Класифікація аневризм аорти:

1) за етіологією — атеросклеротичні, дегенеративні (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса ІV типу, кістозна дегенерація аорти), післязапальна (хвороба Такаясу, гігантоклітинний артеріїт, артеріїт при системних захворюваннях, сифіліс, інфекційний ендокардит, сепсис), посттравматичні аневризми;

2) за формою — веретеноподібні (набагато частіші), мішкоподібні (переважно у ділянці лівої підключичної артерії або нижньої кривизни дуги аорти);

3) за будовою стінки — справжні аневризми, псевдоаневризми (стінку утворює адвентиціальна оболонка з оточуючими тканинами після розриву внутрішньої та середньої оболонки; найчастіше — посттравматичні);

4) за клінічною картиною — безсимптомні, симптомні, розрив аневризми;

5) за локалізацією — грудного відділу (найчастіше висхідної аорти), черевного відділу (нижче діафрагми; аневризми нижче рівня відходження ниркових артерій становлять ≈90 % аневризм аорти), торакоабдомінальні.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Першим симптомом аневризми може бути емболічна подія — інсульт, ішемія нижніх кінцівок або кишківника, інфаркт нирки, синдром синіх пальців (гостра ішемія [що може призвести до некрозу] пальців стоп, що зумовлена дрібними емболами, які походять з порожнини аневризми).

1. Симптоми аневризми грудного відділу аорти: біль у грудній клітці та спині (у 25 % хворих без розшарування; зазвичай постійний, пронизуючий, часто — сильний), дисфагія (рідко), захриплість, кашель, задишка (іноді залежать від положення тіла), кровохаркання і рецидивуючі пневмонії, симптом Горнера. При аневризмі висхідної аорти або дуги аорти можуть з’являтися симптоми недостатності аортального клапана (часто з симптомами серцевої недостатності) або синдрому верхньої порожнистої вени.

2. Симптоми аневризми черевного відділу аорти: зазвичай відсутні; найчастіший симптом — це постійний, стискаючий біль у мезогастральній, гіпогастральній або поперековій ділянці, нагадує корінцевий біль (рухи не впливають на інтенсивність болю; може зменшуватись у положенні хворого лежачи із зігнутими у колінах ногами); поява або посилення болю, іноді з іррадіацією в пах, сідниці або стегна, може бути передвісником розширення та загрози розриву аневризми. Аневризму діаметром ≥5 см можна пропальпувати; часто — пальпаторно чутлива, особливо, якщо швидко збільшується. Над черевною аортою можна вислухати шуми.

3. Типовий перебіг: аневризми виявляють тенденцію до збільшення розмірів і розриву. Аневризми черевної аорти з діаметром 30 мм збільшують його на 1,3 мм/рік, а з діаметром 50 мм — на 3,6 мм/рік. Ризик розриву впродовж 5 років становить: 2 % при діаметрі аневризми <40 мм, 20 % при діаметрі >50 мм і 40 % при діаметрі >60 мм. Збільшення діаметру аневризми на 5 мм впродовж 6 міс. удвічі підвищує ризик розриву. Аневризми грудного відділу аорти збільшуються, у середньому, на 0,1 см на рік (швидше — аневризми низхідної аорти, великі аневризми і при синдромі Марфана; при синдромі Лойса-Дітца навіть швидше, аніж 1 см на рік); ризик розриву впродовж року при діаметрі >60 мм становить 7 %, а при <50 мм — 2 %. Кожна аневризма аорти, особливо грудного відділу (рідко черевного відділу аорти), може розшаровуватись.

ДІАГНОСТИКА

Аневризми зазвичай виявляють випадково на підставі результатів візуалізаційних досліджень, що виконуються за іншими показаннями:

1) РГ грудної клітки — розширення аорти (нормальний контур аорти не дозволяє виключити аневризму висхідної аорти);

2) ехокардіографія — трансторакальне дослідження є ефективним скринінговим дослідженням висхідної аорти, однак складнішою є візуалізація дуги аорти і низхідної аорти; черезстравохідне дослідження дозволяє оцінити всю грудну аорту, за винятком короткого сегмента дистального відділу висхідної аорти;

3) УЗД — базовий метод діагностики аневризм черевного відділу аорти;

4) ангіографія — КТ-ангіографія дозволяє точно визначити розміри (з точністю до 0,2 см) та обширність аневризми, а також анатомічну залежність між аневризмою та сусідніми органами і артеріями, що відходять від аорти (іноді цього достатньо для передопераційної оцінки хворого), окрім того дозволяє діагностувати супутнє розшарування, інтрамуральну гематому або пенетруючу виразку аорти; МР-ангіографія використовується для оцінки діаметру, форми та поширення аневризми, якщо немає можливості виконати КТ-ангіографію; є особливо обґрунтованою в рамках періодичних контрольних досліджень, які проводять у молодих хворих, рідше використовується при гострих станах, не дає можливості візуалізувати кальцифікати; у деяких хворих перед ендоваскулярними операціями виконується аортографія з використанням каліброваного катетера;

5) внутрішньосудинне ультразвукове дослідження — оптимізує візуалізацію стінки аорти під час ендоваскулярного лікування;

6) ПЕТ — використовується в діагностиці запальних аневризм.

У разі виявлення у хворого аневризми аорти на будь-якому рівні — виконайте дослідження всієї аорти з метою виключення супутніх аневризм в інших відділах, оцініть аортальний клапан (як правило, ехокардіографічно), і розгляньте необхідність виконання УЗД (допплерівського дослідження) периферичних артерій з метою пошуку аневризм.

ЛІКУВАННЯ

1. Необхідно коригувати фактори ризику серцево-судинних захворювань: у першу чергу, припинити тютюнопаління і нормалізувати рівень артеріального тиску (<140/90 у хворих без розшарування).

2. Діагностика і лікування ІХС перед плановим інвазивним лікуванням аневризми.

3. β-блокатори: тривале п/о застосування зменшує прогресування аневризм черевного відділу аорти діаметром >4 см, але не впливає на частоту розривів; також показані хворим з аневризмою грудного відділу аорти і синдромом Марфана.

4. Лозартан: гальмує розширення кореня аорти у хворих із синдромом Марфана.

5.  Для кожного пацієнта з аневризмою черевної аорти розгляньте гіпотензивну терапію, статини та антитромбоцитарну терапію.

6. Інвазивне лікування: реконструктивна операція або імплантація судинного протеза в місці аневризми. Показання: безсимптомні аневризми грудної аорти діаметром >55 мм (висхідна аорта та дуга аорти і низхідна аорта); нижчі значення у пацієнтів із синдромом Марфана та у пацієнтів з двостулковим аортальним клапаном і факторами ризику, а також у пацієнтів з аневризмою низхідної аорти та додатковими факторами ризику розшарування аорти (→рис. 2.8-2); безсимптомні аневризми черевної аорти з діаметром >55 мм у чоловіків і >50 мм у жінок; всі симптомні або розірвані аневризми; інвазивне лікування може розглядатися при нерозірваних мішкоподібних аневризмах і аневризмах, що збільшуються на ≥5 мм протягом 6 міс. Після хірургічного втручання рекомендується контроль за допомогою УЗД (дуплексне сканування) або КТ кожні 5 років. Хірургічне лікування показано при аневризмах черевної аорти, розташованих нижче відгалуження ниркових артерій, а також аневризмах загальних клубових артерій у пацієнтів із невисоким ризиком періопераційної смерті.

7. Ендоваскулярна імплантація стент-графта:

1) є можливою у випадку аневризми грудного відділу аорти, перевага надається при аневризмах низхідної аорти (показання: безсимптомні аневризми діаметром >55 мм);

2) у випадку безсимптомних аневризм черевного відділу аорти — один з методів лікування, за наявності відповідних анатомічних умов;

3) у хворих із високим операційним ризиком.

МОНІТОРИНГ

1. Скринінгові дослідження з метою виявлення аневризми черевного відділу аорти: виконуйте УЗД органів черевної порожнини у всіх чоловіків віком ≥65-ти років (зважте виконання у жінок віком ≥65-ти років), якщо вони коли-небудь курили сигарети, а також  у родичів 1-го ступеня хворих з аневризмою черевного відділу аорти. При сумнівах щодо результату УЗД виконують КТ-ангіографію, а при протипоказаннях — МР-ангіографію.

2. Безсимптомна аневризма грудного відділу аорти: виконайте КТ-ангіографію або МР-ангіографію через 6–12 міс. після діагностування аневризми, а наступні дослідження раз на 6–12 міс., залежно від анатомії аневризми та доступних візуалізаційних досліджень.

3. Аневризма черевного відділу аорти: проведіть контрольне УЗД або КТ:

1) діаметр 30–39 мм — кожні 3 роки;

2) 40–49 мм у чоловіків і 40–44 мм у жінок — кожні 12 міс.;

3) ≥50 мм у чоловіків і ≥45 мм у жінок — кожні 6 міс.

4. Після хірургічного лікування виконуйте контрольне УЗД (дуплексне сканування) або КТ кожні 5 років.

5. Після ендоваскулярної операції виконуйте візуалізаційне дослідження аорти (найкраще — КТ-ангіографія) через 1 і 12 міс., а надалі 1 раз на рік; якщо через 24 міс. після втручання результати візуалізаційних досліджень стабільні і немає підтікання, то у випадку грудного відділу аорти наступні візуалізаційнi дослідження виконуйте кожні 2 роки, а клінічну оцінку — щороку, тоді як у випадку черевного відділу аорти щороку слід виконувати УЗД методом дуплексного сканування, а КТ-ангіографію (без контрасту) — кожні 5 років.

УСКЛАДНЕННЯ

1. Розрив аневризми: сильний постійний біль у грудній клітці або черевній порожнині зі швидким розвитком гіповолемічного шоку. Розриви аневризми грудної аорти відбуваються з кровотечею у: плевральні порожнини (переважно, у ліву), середостіння, порожнину перикарда (призводять до швидко прогресуючої тампонади серця), стравохід (рідко; призводять до загрозливого для життя кров’янистого блювання). Аневризми черевного відділу аорти розриваються з кровотечею у: заочеревинний простір (характерний симптомокомплекс — раптовий сильний біль у черевній порожнині та попереково-крижовій ділянці, гіповолемічний шок і гематома в ділянці промежини і калитки); черевну порожнину (крім болю у животі і симптомів шоку — збільшення окружності живота); дванадцятипалу кишку (рідко; масивна кровотеча з ШКТ); нижню порожнисту вену, ниркову або клубову вени (рідко; симптоми швидко прогресуючої серцевої недостатності зі збільшеним серцевим викидом).

2. Розшарування →розд. 2.23.