Tabla 16.9-2. Clasificación de hipereosinofilia (HE) y síndromes hipereosinofílicos (SHE) según la Working Conference on Eosinophil Disorders and Syndromes (2011)

Subtipo

Característica

HE hereditaria (familiar, HEFA)

Antecedentes familiares, patogenia desconocida

HE de significado incierto (HEUS) y SHE idiopático

Etiología desconocida

HE y SHE primarios (clonales, neoplásicos, HEN y SHEN)

Origen de la neoplasia a partir de la célula madre mieloide o eosinofílicaa

HE y SHE secundarios (reactivos, HER y SHER)b

1) origen: una enfermedad en la cual una hipereosinofilia no clonal surge como respuesta a la producción de citoquinas, o

2) variante linfocítica del SHE (SHE-L): las citoquinas son producidas por linfocitos Tc clonales

a A menudo es difícil demostrar la clonalidad de los eosinófilos o esta no se estudia.

b Causas más frecuentes: infección por protozoos (sobre todo helmintiasis), reacciones alérgicas, reacciones farmacológicas (alérgicas o tóxicas). Causas más raras: eosinofilias pulmonares, enfermedad de injerto contra huésped, linfoma de Hodgkin, linfomas de células T periféricas (LCTP), histiocitosis de células de Langerhans, mastocitosis sistémica indolente, tumores sólidos, aspergilosis broncopulmonar alérgica, enfermedades inflamatorias crónicas (p. ej. intestinal), enfermedades sistémicas de tejido conectivo (poliangitis granulomatosa eosinofílica, otras vasculitis sistémicas, fascitis eosinofílica, LES, AR, polimialgia reumática).