Características de la tricoleucemia y su variante a

Tabla 16.13-3. Características de la tricoleucemia y su variantea
	Tricoleucemia	Variante de la tricoleucemiab
Mediana de edad de aparición de la enfermedad	~50 años	~70 años
Sexo	Los hombres enferman 4 veces más frecuentemente	Sin predominio de uno de los sexos
Esplenomegalia	Presente	Presente
Hemograma de sangre periférica	Usualmente pancitopenia, incluyendo leucopenia y monocitopenia	Usualmente alta linfocitosis, citopenia menos frecuente que en HCL, número normal de monocitos
Células leucémicas	Células peludas sin nucleolo	Células con características intermedias entre células vellosas clásicas y prolinfocitos (tienen nucleolo evidente)
Biopsia de aspiración de médula ósea	Punción seca	Factible
Inmunofenotipo (→tabla 16.13-6)	pan-B+, CD103+, CD25+, CD123+, CD200+, anexina A1+	pan-B+, CD103+, CD25–, CD123–, CD200–, anexina A1–
Cambios moleculares	Presencia de la mutación V600E del gen BRAF	Mutaciones de MAP2K1 en un 40-50 %, mutaciones de TP53 en ~30 %, expresión de IGHV4-34 en un 40 %
Tratamiento	Buena respuesta a los análogos de purinas en monoterapia	Cladribina 0,15 mg/kg/d iv. durante 5 días en combinación con rituximab 375 mg/m2 iv. 1 × semana durante 8 semanas (refractaria a la cladribina en monoterapia)
Pronóstico	Muy bueno	Mucho peor que en tricoleucemia (supervivencia a los 5 años en ~60 %)
a Aproximadamente el 10 % de los casos de HCL constituyen una "zona gris" entre tricoleucemia y variante de la tricoleucemia. Las células tienen características citológicas e inmunofenotípicas de la tricoleucemia clásica, pero la enfermedad es similar genética y clínicamente a su variante. b Según la clasificación de la OMS (2022), la variante de la tricoleucemia con leucemia prolinfocítica de células B reciben la denominación de linfoma/leucemia esplénico de células B con nucléolos prominentes.