Portal para médicos
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Tipo de trastornos |
IGIV |
alo-TPH |
Otras recomendaciones |
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Inmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos |
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– (+ para SHIE) |
– evitar vacunas atenuadas (excepto en: SIGAD, IGGSD, THI) – profilaxis con antibióticos: todas las deficiencias – vacunación contra el neumococo: SAD – prevención de la infección por P. jiroveci: síndrome de hiper-IgM – G-CSF: síndrome de hiper-IgM |
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Inmunodeficiencias combinadas (incluidos los síndromes con inmunodeficiencias bien definidos) |
+ |
+ |
– evitar vacunas atenuadas: todas las deficiencias – evitar transfusiones de hemoderivados no irradiados: todas las deficiencias – evitar transfusiones de hemoderivados de donantes CMV+: todas las deficiencias – profilaxis con antibióticos: todas las deficiencias – prevención de la infección por P. jiroveci: IDCG – esplenectomía: síndrome de Wiskott-Aldrich – glucocorticoides: síndrome de Wiskott-Aldrich – trasplante de timo: síndrome de DiGeorge – antifúngicos profilácticos: SHIE, ICD4L – fármacos antivirales: ICD4L |
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Enfermedades de desregulación inmune |
+ |
+ |
– evitar vacunas atenuadas: todas las deficiencias – profilaxis con antibióticos: todas las deficiencias – quimioterapia (como en neoplasias linfoproliferativas): XLP, SG – quimioterapia (asociada a alo-TPH): síndrome de Chédiak-Higashi |
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Defectos de las células fagocitarias |
– |
+ |
– evitar vacunas atenuadas: todas las deficiencias – profilaxis con antibióticos: todas las deficiencias – IFN-γ: CGD, defectos en el eje IL-12/IFN-γ – desbridamiento quirúrgico u odontológico de las heridas: CGD, DAL – antifúngicos profilácticos: CGD, DAL – G-CSF: neutropenias – tuberculostáticos: defectos en el eje IL-12/IFN-γ |
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Defectos en la inmunidad innata |
– (+ para WHIM) |
+ |
– evitar vacunas atenuadas: todas las deficiencias – profilaxis con antibióticos: todas las deficiencias – G-CSF: WHIM – antifúngicos: CMCC – G-CSF: CMCC – fármacos antivirales: deficiencia de las células NK |
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Defectos en el sistema del complemento |
– |
– |
– profilaxis con antibióticos: todas las deficiencias – en casos graves: transfusión de plasma fresco congelado (normalmente 2 veces) – vacunación contra el neumococo: deficiencia de C1a, C1r, C2, C3, C4 – vacunación contra meningococos: deficiencia de C5, C6, C7, C8, C9 |
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alo-TPH — trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, CGD — enfermedad granulomatosa crónica, CMCC — candidiasis mucocutánea crónica, DAL — deficiencia en la adhesión leucocitaria, G-CSF — factor estimulante de granulocitos, ICD4L — deficiencia de linfocitos CD4 idiopática, IDCG — inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X, IDCV — inmunodeficiencia común variable, IFN-γ — interferón γ, IGGSD — deficiencia de las subclases de IgG, IGIV — preparaciones de inmunoglobulinas intravenosas, IL — interleucina, NK — células citotóxicas por naturaleza, SAD — deficiencia de anticuerpos específicos con inmunoglobulinas séricas normales, SG — síndrome de Griscelli, SHIE — síndrome de hiper-IgE, SIGAD — deficiencia selectiva de IgA, THI — hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia, WHIM — verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones y mielocatexis, XLP — síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X A partir de: Ann. Allergy Asthma Immunol., 2005; 94 (5 suppl. 1): S1-63, modificado |
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