Tabla 15.6-1. Etiología de la nefritis tubulointersticial crónica (NTIC) y características distintivas

Tipo

Causa

Características distintivas

Nefropatía por analgésicos

Abuso durante >3 años de analgésicos en diferentes combinaciones, también con AINE; más frecuente en mujeres

Hipertensión arterial, nicturia, leucocituria estéril, anemia hemolítica; calcificaciones características de las papilas renales en la TC; riñones disminuidos de tamaño con contornos irregulares, signos de necrosis papilar renal; aparición más frecuente de neoplasias del tracto urinario

Nefropatía por litio

Uso de litio por ~15 años

Proteinuria >1 g/d, hipertensión arterial, puede aparecer diabetes insípida nefrogénica

Nefropatía saturnina

Contacto prolongado con plomo (plantas siderúrgicas, fábricas de pinturas, baterías, refinerías de petróleo)

La concentración de plomo en el suero puede no estar elevada. La excreción en la orina (>0,6 mg/d después de la infusión iv. de edetato sódico) sugiere depósitos corporales elevados; altas concentraciones de ácido úrico en el suero; ataques agudos de gota (~50 %)

Nefropatía úrica

Gota mal controlada y de curso largo

Hipertensión arterial, proteinuria <1,0 g/d, grado de concentración urinaria disminuido; frecuentemente litiasis úrica

Nefropatía por hipercalcemia

Hipercalcemia crónica

Diabetes insípida nefrogénica (en ~20 %), pérdida de sodio renal, acidosis tubular distal; posible nefrocalcinosis y urolitiasis; la hipercalcemia aguda puede ser causa de LRA

Nefropatía por hipopotasemia

Hipopotasemia crónica

Síntomas extrarrenales de hipopotasemia →hipopotasemia; diabetes insípida nefrogénica, quistes renales

Nefropatía por hiperoxaluria

Defectos metabólicos congénitos (hiperoxaluria primaria); después de una resección ileal extensa, o después de cirugías de derivación en enteritis crónicas

Nefrocalcinosis, litiasis renal

Síndrome de Sjögren, amiloidosis

 

Síntomas de la enfermedad de base. La NTI se desarrolla a los 2-4 años desde el comienzo de la enfermedad; diabetes insípida nefrogénica (en ~10 %), acidosis tubular distal (~5 %), hipopotasemia (pérdidas renales aumentadas)

Nefropatía posradiación

Unos años después de la exposición a una dosis total de radiación >23 Gy (2300 rads)

Hipertensión arterial, proteinuria, disminución lenta de la TFG

Nefropatía aristolóquica (nefropatía posterior al uso de hierbas chinas)

Uso de productos (p. ej. adelgazantes, en enfermedades de la piel) con hierbas chinas (familia Aristolochia, nombres chinos tradicionales Mu Tong, Fang Ji) que contienen ácido aristolóquico (alcaloide nefrotóxico)

Proteinuria moderada, glucosuria, sin cambios en el sedimento urinario, anemia pronunciada; diagnóstico definitivo tras confirmar los metabolitos del ácido aristolóquico ligados a ADN de las células renales; deterioro rápido de la función renal, que en parte puede ser frenado con glucocorticoides; necesidad de tratamiento renal sustitutivo en >80 % de los enfermos durante 2 años; foco de cáncer de vías urinarias en 40-50 %

Nefropatía de los Balcanes

Endémica en el cauce del río Danubio (Bulgaria, Rumanía, Bosnia y Herzegovina, Serbia); exposición crónica al ácido aristolóquico en dietas basadas en cereales + predisposición genética

Anemia progresiva y disminución de la TFG, pocas veces hipertensión arterial, conduce a la insuficiencia renal terminal en 15-20 años, ~100 veces más frecuentes las neoplasias del tracto urinario

Necrosis papilar renal

Causada por isquemia o productos tóxicos (analgésicos, AINE); factores de riesgo: diabetes mellitus, obstrucción urinaria, ITU, analgésicos, AINE

Poliuria, nicturia, cólico renal; en el análisis de orina: proteinuria, leucocituria, hematuria microscópica; diagnóstico: urografía, pielografía ascendente

Nefritis tubulointersticial crónica asociada a IgG4

Causa desconocida, se observan distintas alteraciones de la regulación de la respuesta inmune

Alteración de la función renal crónica y progresiva; principalmente en hombres de edad avanzada; a menudo manifestaciones de daño de otros órganos (páncreas, hígado), aumento de la concentración de IgG4, más raramente de IgE, en suero, y eosinofilia, en las pruebas de imagen se pueden observar tumor/tumores múltiples en los riñones, en la biopsia renal se objetivan infiltrados de plasmocitos IgG4+; a menudo mejoría rápida tras la administración de glucocorticoides

Enfermedad renal tubulointersticial autosómica dominante (nefropatía quística medular)

Congénita, con mayor frecuencia mutación en el gen de la uromodulina (proteína de Tamm-Horsfall); el defecto de la membrana basal de los túbulos renales condiciona una fibrosis intersticial progresiva, atrofia de túbulos, aparición de microquistes tubulares o de quistes renales

Pérdida progresiva de la función renal, hiperuricemia temprana (ya en adolescentes) y gota; pequeña proteinuria o su falta; pequeñas alteraciones en el sedimento urinario; tamaño renal correcto o disminuido; tratamiento: no existe un tratamiento específico, disminución de la progresión de la ERC, tratamiento de la hiperuricemia