1. Diabetes mellitus tipo 1: destrucción de las células β pancreáticas, que normalmente lleva al déficit absoluto de insulina (LADA es una de sus formas clínicas)

2. Diabetes mellitus tipo 2: pérdida progresiva de la capacidad de las células β pancreáticas para la secreción correcta de insulina, con la insulinorresistencia asociada

3. Formas híbridas de diabetes mellitus

4. Otros tipos específicos de diabetes mellitus:

A. Defectos genéticos de la función de las células β

1) Cromosoma 12, HNF-1α: mutaciones en el gen del factor nuclear de hepatocitos 1α (HNF1A MODY, anteriormente MODY 3)

2) Cromosoma 7, GCK: mutaciones en el gen de glucocinasa (GCK MODY, anteriormente MODY 2)

3) Cromosoma 20, HNF-4α (HNF4A MODY, anteriormente MODY 1)

4) Cromosoma 13, IPF1: mutaciones en el factor promotor de la insulina (anteriormente MODY 4)

5) Cromosoma 17, HNF-1β: mutaciones en el gen del factor nuclear de hepatocitos 1β HNF1B MODY, anteriormente: MODY 5)

6) Cromosoma 2 (NEUROD1, anteriormente MODY 6)

7) ADN mitocondrial (ADNmt 3243 MIDD)

8) Mutaciones en los genes que codifican para algunas proteínas que participan en la regulación de la liberación de insulina (incluidas las mutaciones activadoras de los genes KCNJ11 y ABCC8, que codifican para las subunidades de canal de potasio), así como las mutaciones en el gen que codifica la insulina: pueden causar la diabetes mellitus neonatal permanente, que en algunos casos puede cursar con retraso psicomotor y epilepsia (síndrome DEND; developmental delay, epilepsy, neonatal diabetes mellitus)

9) Otros

B. Defectos genéticos de la acción de insulina

1) Insulinorresistencia tipo A (defecto genético del receptor de insulina)

2) Síndrome de Donohue (leprechaunismo)

3) Síndrome de Rabson-Mendenhall

4) Diabetes lipoatrófica

5) Otros

C. Enfermedades pancreáticas exocrinas

1) Pancreatitis

2) Traumatismo de páncreas, pancreatectomía

3) Neoplasia

4) Fibrosis quística

5) Hemocromatosis hereditaria

6) Pancreatopatía fibrocalculosa

7) Otras

D. Endocrinopatías

1) Acromegalia

2) Síndrome de Cushing

3) Glucagonoma

4) Feocromocitoma

5) Hipertiroidismo

6) Somatostatinoma

7) Aldosteronoma (síndrome de Conn)

8) Otras

E. Diabetes mellitus inducida por fármacos u otras sustancias químicas

1) Vacor (rodenticida)

2) Pentamidina

3) Ácido nicotínico

4) Glucocorticoides

5) Hormonas tiroideas

6) Diazóxido

7) Agonistas β

8) Diuréticos tiacídicos

9) Fenitoína

10) Interferón α

11) Otros

F. Infecciones

1) Rubéola congénita

2) Citomegalia

3) Otras

G. Formas raras debidas a la inmunidad

1) Síndrome de la persona rígida

2) Anticuerpos contra el receptor de insulina (insulinorresistencia tipo B)

3) Otras

H. Otros síndromes genéticos a veces asociados a la diabetes mellitus

1) Trisomía 21 (síndrome de Down)

2) Síndrome de Klinefelter

3) Síndrome de Turner

4) Síndrome de Wolfram

5) Ataxia de Friedreich

6) Enfermedad de Huntington

7) Síndrome de Laurence-Moon-Biedl

8) Distrofia miotónica

9) Porfiria

10) Síndrome de Prader-Willi

11) Otros

5. Diabetes mellitus no clasificada

6. Hiperglucemia detectada por primera vez durante el embarazo

1) Diabetes en embarazadas

2) Diabetes gestacional