1) ≥1 de los siguientes

a) aumento de la susceptibilidad a las infecciones

b) manifestaciones autoinmunológicas

c) enfermedad granulomatosa

d) linfoproliferación policlonal de etiología incierta

e) familiar con deficiencia de anticuerpos

2) Disminución importante de la concentración de IgG y disminución importante de la concentración de IgA, con o sin disminución de la concentración de IgM (en ≥2 mediciones)

3) ≥1 de los siguientes

a) respuesta débil a las vacunas (falta de concentraciones protectoras de anticuerpos específicos a pesar de la vacunación) y/o falta de isohemaglutininas

b) linfocitos B de memoria bajos (<70 % de los niveles normales para la edad específica)

4) Exclusión de las causas de hipogammaglobulinemia secundaria

5) Diagnóstico establecido después de 4 años de edad (aunque los síntomas pueden presentarse antes)

6) Ausencia de déficit grave de linfocitos T definido como la presencia de 2 de los siguientes:

a) recuento de linfocitos CD4+/µl <300 (2-6 años), <250 (6-12 años), <200 (>12 años)

b) recuento de linfocitos CD4+ naïve <25 % (2-6 años), <20 % (6-16 años), <10 % (>16 años)

c) falta de proliferación de linfocitos T en respuesta a la estimulación

Deben cumplirse todos los criterios.