a Aumento del volumen de los tejidos blandos de los dedos (fuera de la cápsula articular) difuso, por lo general sin empastamiento, que causa un cambio de la forma fisiológica de los dedos (normalmente los dedos se estrechan distalmente y el contorno de los tejidos blandos sigue la forma del hueso y articulaciones).

b Endurecimiento de la piel distalmente a las articulaciones metacarpofalángicas y proximalmente a las articulaciones interfalángicas proximales.

c Úlceras o cicatrices distales a las articulaciones interfalángicas proximales o dentro de ellas, que no son causadas por una lesión traumática. Las cicatrices digitales son pequeños hoyos en las falanges distales de los dedos, causadas por isquemia, sin razones traumáticas o factores externos.

d Las telangiectasias son áreas bien definidas de vasos superficiales dilatados, que se colapsan debido a la compresión y poco a poco se llenan después de su liberación. Las típicas descritas en la esclerodermia son redondas, bien definidas, aparecen en las manos, labios, boca y/o toman la forma de telangiectasias grandes con diseño de estera. Deben distinguirse de las arañas vasculares con arteriola central que se rellenan rápidamente, y de los capilares extendidos.

e Anomalías de los capilares del lecho ungueal típicas de la esclerodermia: capilares dilatados y/o su desaparición, con o sin hemorragias perivasculares dentro del lecho ungueal y/o la cutícula de uña (eponiquio).

f Hipertensión arterial pulmonar: el diagnóstico se establece a base de los resultados del cateterismo cardíaco derecho, de acuerdo con la definición estándar.

g Enfermedad pulmonar intersticial: fibrosis pulmonar en TC de alta resolución o en radiografía de tórax, la más grave en la base del pulmón, o crepitantes no relacionados con otra causa, p. ej. con insuficiencia cardíaca.

h Fenómeno de Raynaud: descrito en anamnesis o diagnosticado por un médico; al menos con dos fases de coloración de la piel del dedo/dedos de manos o pies, como resultado de la exposición al frío o a emociones, que pueden incluir solo palidez (ocurre con frecuencia), cianosis y/o hiperemia reactiva.

Estos criterios no son aplicables en pacientes que presenten un endurecimiento de la piel que no afecte a los dedos, o con una enfermedad que aunque se asemeje a la esclerosis, se corresponde más a otra enfermedad en función de los síntomas clínicos observados (p. ej. fibrosis sistémica nefrogénica, forma diseminada de esclerosis localizada, fascitis eosinofílica, edema endurecido de piel relacionado con la diabetes, mixedema, eritromelalgia, porfiria, liquen escleroso, enfermedad de injerto contra huésped, queiroartropatía diabética).

Basado en: Ann. Rheum. Dis., 2013, 72: 1747-1755 y Arthritis Rheum., 2013, 65: 2737-2747