Dosificación del concentrado del FVIII/FVW en la prevención y tratamiento de sangrados en pacientes con enfermedad de Von Willebrand (EVW)

Tabla 16.20-3. Dosificación del concentrado del FVIII/FVW en la prevención y tratamiento de sangrados en pacientes con enfermedad de Von Willebrand (EVW)
Tipo de sangrado	Frecuencia de dosificación	Actividad recomendada del FVIII y FVW en el plasma (% de normalidad)
Cirugía mayora	Inyección antes de la cirugía, posteriormente cada 12-24 h hasta la cicatrización de herida	>50 durante 5-7 días, posteriormente las dosis pueden reducirseb
Cirugía menor u otro procedimiento invasivoc,d	Inyección antes de la cirugía, posteriormente cada 24-48 h hasta la cicatrización de herida	>50 durante 1-5 días
Extracción dentalc	Dosis única antes del procedimiento	>50 durante 12 h
Sangrado menor	En caso de necesidad, repetir cada 24 h	>30-50 hasta detener el sangrado
Parto	Cada 24 h	>50 el día del parto y durante 3-4 días siguientes
a En caso de sangrado importante (p. ej. en el SNC) deben utilizarse las mismas dosis que para la cirugía mayor. Para reducir el riesgo de trombosis debe mantenerse la actividad del FVIII <250 % de la normalidad. b En función del tipo de cirugía, del tipo de la EVW y del historial de sangrados, puede ser necesario aumentar la actividad diana de FVW y FVIII, y prolongar la terapia de sustitución. c Desde el día de intervención durante 3-7 días siguientes debe administrarse adicionalmente ácido tranexámico VO 10-15 mg/kg cada 8 h. d De manera alternativa a la administración de concentrado de factores de coagulación deficientes, en esta situación se justifica aumentar la actividad del FVW en >50 % con desmopresina. En personas con actividad inicial del FVW >30 % y con fenotipo leve de diátesis hemorrágica se sugiere utilizar solo el ácido tranexámico, y no es necesario aumentar la actividad de FVW >50 %.