Tabla 3.14-1. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales (IDL, interstitial lung disease) a partir de ATS/ERS

Neumonía intersticial idiopática (NII)

1) Neumonías intersticiales básicas

– Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

– Neumonía intersticial idiopática no específica (NINE)

– Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI)

– Neumonía intersticial descamativa (NID)

– Neumonía organizada criptogenética (NOC)

– Neumonía intersticial aguda (NIA)

2) Neumonías intersticiales idiopáticas raras

– Neumonía intersticial linfocítica (NIL)

– Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática

3) Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables

IDL de causa conocida

– Inducida por fármacos

– Enfermedades del tejido conectivo y vasculitis sistémicas

– Factores ambientales y laborales

IDL en el curso de enfermedades granulomatosas

– Sarcoidosis

– Alveolitis alérgica extrínseca

Otras formas raras de la IDL

– Linfangioleiomiomatosis

– Histiocitosis de células de Langerhans

– Neumonía eosinofílica

– Proteinosis alveolar

A partir de: Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2002, 165: 277-304 y Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2013, 180: 733-748