Diagnóstico diferencial de hemofilia, enfermedad de Von Willebrand y trombocitopatías congénitas

Tabla 16.20-2. Diagnóstico diferencial de hemofilia, enfermedad de Von Willebrand y trombocitopatías congénitas
	Hemofilia A	EVW tipo 2Na	EVW (salvo los tipos 2B y 2N)	EVW tipo 2B	EVW tipo plaquetario	Trombocitopatías congénitas
Mecanismo de herencia	Determinado por el sexo	Autosómico
TP, TT, concentración de fibrinógeno	N
TTPa	↑ o N				N
Recuento de plaquetas	N			N o ↓	↓ o N	N o ↓
Tiempo de oclusión en PFA-100 (200)	N	N o ↑			↑	N o ↑
VIII:C	↓		↓ o N		N o ↓	N
Actividad de FVW	N		↓			N
a Para diferenciar la hemofilia A de la EVW tipo 2N es necesario realizar una prueba de unión del FVIII al FVW (alterada en el EVW tipo 2N). VIII:C — actividad del factor VIII, EVW — enfermedad de Von Willebrand, FVW — factor de Von Willebrand, N — normal, TP — tiempo de protrombina, TT — tiempo de trombina, TTPa — tiempo de tromboplastina parcial activada