Tabla 17.8-1. Nomenclatura de las vasculitis según International Chapel Hill Consensus Conference 2012

Vasculitis de vasos grandes

– arteritis de Takayasu

– arteritis de células gigantes

Vasculitis de vasos medios

– poliarteritis nodosa

– enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos pequeños

Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos:

– poliangitis microscópica

– granulomatosis con poliangitis

– granulomatosis eosinofílica con poliangitis

Vasculitis de vasos pequeños asociada a los complejos inmunes:

– enfermedad asociada a anticuerpos antimembrana basal

– vasculitis asociada a crioglobulinemia (púrpura crioglobulinémica)

– vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

– vasculitis urticaria con hipocomplementemia (vasculitis asociada a anti-C1q)

Vasculitis de vasos diferentes

– vasculitis en la enfermedad de Behçet

– vasculitis en síndrome de Cogan

Vasculitis de un órganoa

– vasculitis leucocitoclástica de la piel

– inflamación de las arterias de la piel

– vasculitis primaria del SNC

– aortitis aislada

– otros

Vasculitis en enfermedad sistémica

– vasculitis lúpica

– vasculitis reumatoidea

– vasculitis en sarcoidosis

– otros

Vasculitis de etiología probable

– vasculitis con crioglobulinemia asociada a infección del VHC

– vasculitis asociada a la infección por el VHB

– aortitis sifilítica

– vasculitis con depósito de complejos inmunes asociada a fármacos

– vasculitis ANCA + asociada a fármacos

– vasculitis asociada a neoplasia

– otras

a Últimamente se ha ampliado el listado de vasculitis limitadas a piel en: vasculitis asociada a anticuerpos IgM/IgG, vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin), erythema elevatum et diutinum, macroglobulinemia de Waldenström (púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström), vasculitis urticarial normocomplementémica.

Basado en: J.C. Jennette y cols., 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, Arthritis Rheum., 2013, 65: 1-11 y C.H. Sunderkötter y cols., Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, Arthritis Rheum., 2018, 70: 171-184