1) Serológicos: presencia de anticuerpos anti-U1 RNP con título ≥1:1600.

2) Clínicos: a) edema de manos; b) artritis; c) miositis; d) fenómeno de Raynaud; e) acroesclerosis.

Diagnóstico de EMTC = se requiere el criterio serológico y ≥3 criterios clínicos (la coexistencia de edema de las manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere adicionalmente el cumplimiento de los criterios 2b o 2c).

I. Síntomas comunes: 1) fenómeno de Raynaud; 2) edema de los dedos o de las manos.

II. Presencia de anticuerpos anti-U1 RNP

III. Síntomas "mixtos"

A. Síntomas parecidos al LES: 1) poliartritis; 2) linfadenopatía; 3) eritema facial; 4) pericarditis o pleuresía; 5) leucopenia o trombocitopenia.

B. Síntomas parecidos a la esclerosis sistémica: 1) acroesclerosis; 2) fibrosis pulmonar, cambios restrictivos o TLCO reducida; 3) debilidad de la motilidad esofágica o ensanchamiento del esófago.

C. Síntomas similares a la PM: 1) debilidad muscular; 2) aumento de CK en suero; 3) características de daño muscular tipo miogénico en EMG.

Diagnóstico de EMTC = presencia de ≥1 síntoma común (I) y del criterio serológico (II) y dentro de los síntomas "mixtos" uno de cada grupo (A, B, C).

I. Síntomas comunes: como según Kasukawa

II. Presencia de anticuerpos anti-U1 RNP

III. Afectación de órganos característicos: 1) hipertensión arterial pulmonar; 2) meningitis aséptica; 3) neuropatía del nervio trigémino

IV. Síntomas "mixtos"

A. Síntomas parecidos al LES: 1) poliartritis; 2) linfadenopatía; 3) eritema facial; 4) pericarditis o pleuresía; 5) leucopenia (≤4000/μl) o trombocitopenia (≤100 000/μl)

B. Síntomas parecidos a la ES: 1) esclerodactilia; 2) enfermedad pulmonar intersticial; 3) debilidad de la motilidad esofágica o ensanchamiento del esófago

C. Síntomas similares a la PM/DM: 1) debilidad muscular; 2) aumento de la actividad de las enzimas musculares en suero; 3) características de daño muscular tipo miogénico en EMG

Diagnóstico de EMTC: ≥1 síntoma común (I), criterio serológico (II) y ≥1 síntoma de afectación de órgano característico (III) o síntomas "mixtos" (IV): ≥1 de ≥2 grupos (A, B o C).