Característica/síntoma o signo

Ejemplo (definición)

Puntuación

Con biopsia

Sin biopsia

Edad de inicio de los síntomas

≥18 años y <40 años

1,5

1,3

≥40 años

2,2

2,1

Debilidad muscular

– debilidad de los músculos proximales de los miembros superiores (simétrica, normalmente progresiva)a  

0,7

0,7

– debilidad de los músculos proximales de los miembros inferiores (simétrica, normalmente progresiva)a

0,5

0,8

– los músculos flexores del cuello son relativamente más débiles que los extensoresa

1,6 

1,9

– los músculos proximales de los miembros inferiores son relativamente más débiles que los distalesa

1,2

1,9

Signos cutáneos

– eritema en heliotropob (→fig. 1)

3,2

3,1

– pápulas de Gottronc

2,7

2,1

– signo de Gottrond

3,7

3,3

Otros síntomas y signos clínicos

Trastornos de la deglución o de la motilidad esofágica

0,6

0,7

Pruebas de laboratorio

– anticuerpos anti-Jo-1 (resultado positivo de una prueba realizada con un método estandarizado y aceptado)

3,8

3,9

– aumento de la actividad sérica de CK, AST, ALT, LDH (el valor más alto en el transcurso de la enfermedad)

1,4

1,3

Biopsia muscular

– infiltrados de células mononucleares en el epimisio que rodean las fibras musculares, sin penetrarlas

1,7

–

– infiltrados de células mononucleares en el perimisio y/o fascículos vasculares (en el perimisio o epimisio)

1,2

–

– atrofia perifascicular (las células que aparecen dispuestas en varias filas alrededor de los fascículos vasculares y nerviosos son visiblemente más pequeñas que las células de ubicación más central)

1,2

–

– vacuolas ribeteadas (se tiñen de azul en tinción hematoxilina-eosina y de rojo en tinción de Gomori modificada)

3,1

–