українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуZimmermann-Górska I.: Reumatologia – postępy 2018. Med. Prakt., 2019; 5: 62–78
Замітка: Огляд публікацій охоплює період від 21.03.2018 р. до 9.03.2019 р.
Найчастішу причину смерті хворих на системну склеродермію становить інтерстиціальне захворювання легень, ознаки якого виявляють під час комп’ютерної томографії високої роздільної здатності у майже 90 % хворих.1,2 Незалежними предикторами прогресування інтерстиціального захворювання легень у хворих на системну склеродермію є нижче насичення киснем гемоглобіну артеріальної крові, виміряне за допомогою пульсоксиметра під час тесту з 6-хвилинною ходьбою, та наявність артриту в анамнезі.2 Під час інтерстиціального захворювання легень часто розвиваються гастроезофагеальний рефлюкс та аспірація вмісту стравоходу внаслідок його дисфункції. Манометрія стравоходу та оцінка pH у його просвіті дозволяють застосувати відповідне лікування, зокрема високими дозами інгібітора протонної помпи.3,4
Принципи лікування хворих на системну склеродермію, опрацьовані експертами EULAR, й надалі становлять основу для тактики дій.5 Тривають дослідження щодо користі від застосування пірфенідону та нінтеданібу, а також фрезолімумабу (моноклональні антитіла до трансформуючого фактора росту ß).6 Підтверджено позитивний ефект та профіль безпеки при застосуванні тоцилізумабу.7
Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин у хворих на системну склеродермію може спричинити значне покращення, однак асоціюється з ризиком ускладнень і загрозою життю.8,9
Запам’ятайте
• Найчастішу причину смерті хворих на системну склеродермію становить інтерстиціальне захворювання легень, ознаки якого виявляють під час комп’ютерної томографії високої роздільної здатності у майже 90 % хворих.
• Незалежними предикторами прогресування інтерстиціального захворювання легень у хворих на системну склеродермію є нижче насичення киснем гемоглобіну артеріальної крові, виміряне за допомогою пульсоксиметра під час тесту з 6-хвилинною ходьбою, та наявність артриту в анамнезі.
• Під час інтерстиціального захворювання легень часто розвиваються гастроезофагеальний рефлюкс та аспірація вмісту стравоходу внаслідок його дисфункції. Манометрія стравоходу та оцінка pH у цого просвіті дозволяють застосувати відповідне лікування, зокрема високими дозами інгібітора протонної помпи.
• Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин у хворих на системну склеродермію може спричинити значне покращення, однак асоціюється з ризиком ускладнень і загрозою життю.
1. Casteline F.V., Dellaripa P.F.: Recent progress in systemic sclerosis-interstitial lung disease. Curr. Opin. Rheumatol., 2018; doi. 10.1097/BOR.0 000 000 000 000 544
2. Wu W., Jordan S., Becker M.O. і співавт.: Prediction of progression of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: the SPAR model. Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 1326–1332
3. McMahan Z., Hummers L.K.: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: diagnosis and management. Curr. Opin. Rheumatol., 2018; 30: 533–540
4. Michai C., Antic M., Dobrota R. і співавт.: Factors associated with disease progression in early-diagnosed pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis: longitudinal data from the DETECT cohort. Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 128–132
5. Kowal-Bielecka O., Fransen J., Avonac J. і співавт.: Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 1327–1339
6. Rice L.M., Padilla C.M., McLaughlin S.R. і співавт.: Fresolimumab treatment decreases biomarkers and improves clinical symptoms in systemic sclerosis patients. J. Clin. Invest., 2015; 125: 2795–2807
7. Khanna D., Denton Ch.P., Lin C.J.F. і співавт.: Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in systemic sclerosis: results from the open-label period of a phase II randomised controlled trial (fa SS cinate). Ann. Rheum. Dis., 2018; 77: 212–220
8. Sullivan K.M., Goldmuntz E.A., Keyes-Elstein L. і співавт.: Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma. N. Engl. J. Med., 2018; 378: 35–47
9. Lundberg I.E., Tjarlund A., Bottai M. і співавт.: 2017 European League Against Rheumatism/ American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Arthritis Rheum., 2017; 69: 2271–2282
