Неалкогольна жирова хвороба печінки

Дата: 25 вересня, 2023

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖХП) — це стеатоз печінки, виявлений під час візуалізаційного або гістологічного дослідження, без наявних причин вторинного стеатозу, таких як зловживання алкоголем, тривале вживання стеатогенних лікарських засобів, або вроджених моногенних захворювань. НАЖХП — стеатоз ≥5 % гепатоцитів при гістологічному дослідженні або вміст жиру в печінці >5,6 % при МРТ з протонною спектроскопією (1H-MRS) або при фазово-контрастній МРТ. НАЖХП найчастіше асоціюється з метаболічним синдромом та призводить до підвищення ризику передчасного атеросклерозу і смерті від серцево-судинних причин. НАЖХП включає як неалкогольний стеатоз печінки (НАСП; простий стеатоз або зі слабко вираженим лобулярним запаленням, без причин вторинного стеатозу →табл. 1, мінімальний ризик прогресування до цирозу), так і неалкогольний стеатогепатит, що розвивається на його основі (НАСГ; стеатоз печінки з хронічним і прогресуючим гепатитом, балонною дистрофією гепатоцитів, з або без фіброзу печінки; нелікований НАСГ призводить до фіброзу, цирозу і гепатоцелюлярної карциноми).

У 2020 році було запропоновано змінити назву НАЖХП на МАЖХП — метаболічно асоційована жирова хвороба печінки (metabolic dysfunction-associated fatty liver disease) та спрощення її діагностичних критерів — діагностика за допомогою відповідності критеріям (→Діагностичні критерії), без необхідності виключення інших етіологічних факторів, таких як надмірне вживання алкоголю (тобто >30 г/добу для чоловіків і >20 г/ добу для жінок), вірусний гепатит та інші причини вторинного стеатозу печінки.

Причиною НАЖХП є висококалорійна дієта (їжа типу фаст-фуд), багата рафінованими вуглеводами, особливо фруктозою, насиченими жирами і підсолодженими напоями, що разом з недостатньою фізичною активністю веде до надмірної ваги та ожиріння. Основну роль у патогенезі відіграє інсулінорезистентність, розлади регуляції адипонектину і оксидативний (окислювальний) стрес; значною є участь генетичних факторів.

До основних факторів ризику НАЖХП належать: ожиріння (особливо центральне), цукровий діабет 2-го типу, дисліпідемія, метаболічний синдром, синдром полікістозних яєчників. До факторів ризику також належать: гіпотиреоз, гіпопітуїтаризм, гіпогонадизм, синдром обтураційного апное сну, стан після панкреатодуоденектомії і псоріаз.

Таблиця 7.11-1. Причини стеатозу печінки
алкоголь
гепатотоксичні сполуки – ЛЗ: антибіотики (тетрациклін, блеоміцин, пуроміцин), цитостатики (метотрексат, L-аспарагіназа), вітаміни (вітамін A у високій дозі), інші (аміодарон, естрогени, глюкокортикостероїди, гідразин, саліцилати, вальпроат натрію, варфарин) – хімічні речовини: хлоровані вуглеводні, тетрахлорметан, сірковуглець, фосфор, солі барію, гідразин – токсини, що містяться у грибах (α-аманітин)
порушення обміну речовин та харчові фактори – перегодовування і ожиріння, голодування, білкова недостатність (квашіоркор) – цукровий діабет – гіперкортицизм – дефіцит цинку – повне і довготривале парентеральне харчування (дефіцит холіну і карнітину) – гіперліпідемії
порушення травлення і всмоктування – захворювання підшлункової залози – резекція кишківника – кишкові анастомози (напр. єюноілеостомія) – синдром мальабсорбції – целіакія – неспецифічні ентероколіти (виразковий коліт, хвороба Крона)
вроджені метаболічні порушення – абеталіпопротеїнемія – хвороби накопичення: ефірів холестерину (хвороба Вольмана), сфінгомієліну (хвороба Німана-Піка), гангліозидів (хвороба Тея-Сакса), глюкоцереброзидів (хвороба Гоше), міді (хвороба Вільсона-Коновалова), заліза (спадковий гемохроматоз), глікогену (глікогенози), галактози, фруктози, тирозину, гомоцистеїну, фітинової кислоти (синдром Рефсума) – вроджені порушення циклу сечовини
інфекційні захворювання – вірусний гепатит C – фульмінантний гепатит D – ендотоксемія
інші – синдром Рея – ускладнення вагітності: гостра жирова дистрофія печінки вагітних, еклампсія, НELLP синдром (гемоліз, підвищення активності печінкових ферментів і тромбоцитопенія)

КЛІНІЧНА КАРТИНА І ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГ

Суб’єктивні симптоми: зазвичай, без симптомів; може виникати втома, загальна слабкість, погане самопочуття, відчуття дискомфорту у правому верхньому квадранті живота. Захворювання часто діагностують випадково під час УЗД, яке проводилось з іншого приводу, або після виявлення патологічної активності печінкових ферментів (АЛТ, АСТ) у сироватці крові.

Об’єктивні симптоми: здебільшого ожиріння, гепатомегалія (<75 % хворих) або спленомегалія (<25 %), або інші ознаки портальної гіпертензії (рідко).

Зазвичай фіброз печінки прогресує повільно (в середньому на 1 ступінь за 14 років при НАСП і за 7 років при НАСГ), проте у ≈20 % пацієнтів фіброз стрімко прогресує. Ризик розвитку цирозу печінки і гепатоцелюлярної карциноми у пацієнтів із НАСГ є підвищеним, проте основною причиною смерті є хвороби кровообігу.

Більше про діагностикy, лікування та ін. можна дізнатися в актуалізованому розділі «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини»: «Неалкогольна жирова хвороба печінки».