Синдром Бадда-Кіарі

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Синдромом Бадда-Кіарі (СБК) називається порушення відтоку венозної крові з печінки, викликані тромбозом на будь-якому рівні (малі внутрішньопечінкові вени, печінкові вени або надпечінковий сегмент нижньої порожнистої вени).

Причини: стани, пов'язані з гіперкоагуляцією — мієлопроліфераційні новоутворення (справжня поліцитемія, есенціальний тромбоцитоз, первинний мієлофіброз), спадкові (фактор V Лейдена, мутація гена протромбіну G20210A, дефіцит протеїну C, дефіцит протеїну S, дефіцит антитромбіну) та набуті (нічна пароксизмальна гемоглобінурія, антифосфоліпідний синдром) тромбофілії, саркоїдоз, васкуліт (включаючи хворобу Бехчета), захворювання сполучної тканини, неспецифічні запальні захворювання кишечника, гормональні фактори (прийом контрацептивів, вагітність, післяпологовий період); ідіопатичний СБК (≈25 % випадків).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Перебіг — асимптоматичний, якщо тромбоз уражає тільки одну печінкову вену. Гострий тромбоз 3 печінкових вен викликає швидкий набряк паренхіми печінки, супроводжується болем, гепатомегалією зі швидко наростаючим масивним асцитом, може виникнути: набряк нижніх кінцівок (при обмеженні прохідності нижньої порожнистої вени внаслідок тромбозу або компресія збільшеною хвостатою часткою), призводить до гострої печінкової недостатності. Також, може мати підгострий або хронічний перебіг — гепатомегалія, повільно наростаючий асцит, жовтяниця та ознаки печінкової недостатності, набряки нижніх кінцівок.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1.Лабораторні дослідження: найчастіше підвищення рівня трансаміназ і підвищення рівня білірубіну в сироватці крові.

2. УЗД з доплером: дозволяє діагностувати тромбоз печінкових(ої) вен(и) і виявити гепатомегалію та спленомегалію, асцит, гіпертрофію хвостатої частки (при хронічному СБК) та обмеження прохідності нижньої порожнистої вени.

3. КТ з контрастуванням або МРТ з контрастуванням для визначення об'єму тромбозу,виключення пухлинного тромбу та у разі клінічної підозри на СБК, незважаючи на нормальну або неоднозначну ультразвукову доплерівську картину. Це дозволяє виявити пухлини та абсцеси печінки, які можуть бути причиною тромбозу.

Діагностичні критерії

Діагноз СБК встановлюється на основі результатів візуалізаційних досліджень.

Більше про діагностикy, лікування та ін. можна дізнатися в актуалізованому розділі «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини»: «Синдром Бадда-Кіарі».