Синдром Бадда-Кіарі

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Синдромом Бадда-Кіарі (СБК) називається порушення відтоку венозної крові з печінки, викликані тромбозом на будь-якому рівні (малі внутрішньопечінкові вени, печінкові вени або надпечінковий сегмент нижньої порожнистої вени).

Причини: стани, пов'язані з гіперкоагуляцією — мієлопроліфераційні новоутворення (справжня поліцитемія, есенціальний тромбоцитоз, первинний мієлофіброз), спадкові (фактор V Лейдена, мутація гена протромбіну G20210A, дефіцит протеїну C, дефіцит протеїну S, дефіцит антитромбіну) та набуті (нічна пароксизмальна гемоглобінурія, антифосфоліпідний синдром) тромбофілії, саркоїдоз, васкуліт (включаючи хворобу Бехчета), захворювання сполучної тканини, неспецифічні запальні захворювання кишечника, гормональні фактори (прийом контрацептивів, вагітність, післяпологовий період); ідіопатичний СБК (≈25 % випадків).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Перебіг — асимптоматичний, якщо тромбоз уражає тільки одну печінкову вену. Гострий тромбоз 3 печінкових вен викликає швидкий набряк паренхіми печінки, супроводжується болем, гепатомегалією зі швидко наростаючим масивним асцитом, може виникнути: набряк нижніх кінцівок (при обмеженні прохідності нижньої порожнистої вени внаслідок тромбозу або компресія збільшеною хвостатою часткою), призводить до гострої печінкової недостатності. Також, може мати підгострий або хронічний перебіг — гепатомегалія, повільно наростаючий асцит, жовтяниця та ознаки печінкової недостатності, набряки нижніх кінцівок.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: найчастіше підвищення рівня трансаміназ і підвищення рівня білірубіну в сироватці крові. Дослідження при гострій печінковій недостатності →розд. 7.13.

2. УЗД з доплером: дозволяє діагностувати тромбоз печінкових(ої) вен(и) і виявити гепатомегалію та спленомегалію, асцит, гіпертрофію хвостатої частки (при хронічному СБК) та обмеження прохідності нижньої порожнистої вени.

3. КТ з контрастуванням або МРТ з контрастуванням для визначення об'єму тромбозу,виключення пухлинного тромбу та у разі клінічної підозри на СБК, незважаючи на нормальну або неоднозначну ультразвукову доплерівську картину. Це дозволяє виявити пухлини та абсцеси печінки, які можуть бути причиною тромбозу.

Діагностичні критерії

Діагноз СБК встановлюється на основі результатів візуалізаційних досліджень.

Диференційна діагностика

Венооклюзивна хвороба печінки (син. синдром синусоїдальної обструкції печінки; стосується дрібних внутрішньопечінкових вен, клінічна картина дуже наближена до СБК, але перебіг легший; зазвичай спостерігається після хіміотерапії з приводу злоякісної пухлини або після трансплантації гемопоетичних клітин), констриктивний перикардит, вогнищеві зміни печінки з компресією печінкових вен.

Діагностична тактика

У всіх хворих з гострим або хронічним захворюванням печінки нез’ясованої етіології оцініть печінковий відтік крові, особливо за наявності асциту та/або болю в животі, за допомогою ультразвукової доплерографії, а в подальшому — КТ або МРТ з контрастуванням.

Хворим із СБК рекомендується проводити повну діагностику щодо стану гіперкоагуляції (навіть якщо відомий один причинний фактор, слід шукати інші) та консультацію гематолога.

ЛІКУВАННЯ

Спочатку розпочніть лікування антикоагулянтами (→розд. 2.34), щоб відновити прохідність судин і запобігти прогресуванню тромбозу (варикозне розширення вен стравоходу не є протипоказанням, але слід використовувати профілактику кровотеч →розд. 7.12). Найчастіше використовують нефракціонований гепарин або низькомолекулярний гепарин, а при тривалому лікуванні – антагоніст вітаміну К. При неефективності антикоагулянтної терапії (погіршується функція печінки та/або нирок, наростає асцит або печінкова енцефалопатія), рекомендується проведення ангіопластики або трансюгулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування (TIPS) або необхідно розглянути можливість прямого портокавального анастомозу. При неефективності лікування або розвитку фульмінантної печінкової недостатності → трансплантація печінки.

MOНІТОРИНГ

Пропонується, щоб хворі з хронічним СБК проходили скринінг гепатоцелюлярної карциноми (→розд. 7.17).

1. Безсимптомна форма: хірургічне втручання, як правило, не потрібно; зазвичай застосовується тривала антикоагуляційна терапія.

2. Гострий синдром Бадда-Кіарі:

1) трансплантація печінки — показана всім пацієнтам з гострою печінковою недостатністю;

2) тромболітична терапія →розд. 2.5.2 — розгляньте при діагностуванні захворювання на ранньому етапі; шанс на успіх тільки у перші 2–3 тиж. від утворення тромбу;

3) ангіопластика або імплантація стента у разі стенозу судини;

4) птрансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS);

5) антикоагулянтна терапія →розд. 2.34;

6) лікування асциту →розд. 1.2 та варикозного розширення вен стравоходу →розд. 4.30.

3. Підгострий та хронічний синдром Бадда-Кіарі: лікування портальної гіпертензії, тактика дій як при хронічних захворюваннях печінки.

ОСОБЛИВІ СИТУАЦІЇ

Вагітність

У вагітних жінок УЗД з допплером є дослідженням першої лінії при діагностиці СБК. Для лікування використовується низькомолекулярний гепарин (АВК протипоказані під час вагітності, але можна застосовувати під час годування груддю).