Тромбоз печінкових вен

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Найчастіша (разом із тромбозом нижньої порожнистої вени) причина синдрому Бадда-Кіарі, що включає симптоми утрудненого відтоку венозної крові від печінки. Причини: мієлопроліфераційні пухлини (справжня поліцитемія, есенціальний тромбоцитоз), спадкові та набуті тромбофілії, прийом оральних контрацептивів, ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Перебіг — асимптоматичний, якщо тромбоз уражає тільки одну печінкову вену, а колатеральний кровообіг добре розвинутий. Гострий тромбоз 3 печінкових вен викликає швидкий набряк паренхіми печінки, супроводжується болем, гепатомегалією зі швидко наростаючим асцитом, призводить до гострої печінкової недостатності. Також, може мати підгострий або хронічний перебіг — гепатомегалія, повільно наростаючий асцит, жовтяниця та ознаки печінкової недостатності, набряки нижніх кінцівок.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. УЗД з доплерометрією: непрохідні печінкові вени та збільшений 1-ий сегмент печінки (зазвичай призводить до компресії ретропечінкового відділу нижньої порожнистої вени).

2. КТ: з метою діагностики внутрішньопечінкових причин синдрому Бадда-Кіарі (напр., розташовані поблизу печінкових вен пухлини та абсцеси печінки). КТ візуалізує порушення перфузії паренхіми печінки, які часто бувають настільки сильними, що картина нагадує пухлинні зміни.

3. Флебографія та МР-ангіографія, а особливо класична флебографія (кавографія): дає детальну інформацію щодо локалізації та об'єму тромбозу або іншої перешкоди в венозному кровообігу.

Диференційна діагностика

Венооклюзивна хвороба печінки (син. синдром синусоїдальної обструкції печінки; стосується дрібних внутрішньопечінкових вен, клінічна картина дуже наближена до синдрому Бадда-Кіарі, але перебіг легший; зазвичай спостерігається після хіміотерапії з приводу злоякісної пухлини або після трансплантації гемопоетичних клітин), констриктивний перикардит, вогнищеві зміни печінки з компресією печінкових вен.

ЛІКУВАННЯ

1. Етіологічне лікування: якщо можливе.

2. Безсимптомна форма: постійна антикоагуляційна терапія.

3. Гострий синдром Бадда-Кіарі: трансплантація печінки. У перші 2 або 3 тиж. захворювання можна зробити спробу тромболітичного лікування. Протягом очікування ургентної трансплантації (якщо це можливо) проводиться трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS).

4. Підгострий синдром Бадда-Кіарі: антикоагулянтна терапія, діуретики та інвазивні методи (ангіопластика, стент, TIPS); в окремих ситуаціях виконується анастомоз між мезентеріальною веною та нижньою порожнистою веною.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie